/https://cms-prod.s3-sgn09.fptcloud.com/smalls/megaphone_b8025908d5.webp){kind=small}
/https://cms-prod.s3-sgn09.fptcloud.com/30_4_header_Responsive_0f3ee45433.png)
/https://cms-prod.s3-sgn09.fptcloud.com/30_4_header_desktop_2_c3f66cc961.png)
Von Willebrand Factor Human
Ngày 09/04/2023
Kích thước chữ
Mặc định
Lớn hơn
Nội dung chính
- Mô tả
- Chỉ định
- Dược lực học
- Động lực học
- Trao đổi chất
- Độc tính
Mô tả
von Willebrand Factor (vWF) là một glycoprotein đa sắc tố bao gồm các bộ điều chỉnh liên kết cầu nối disulfide. Nó thường được lưu hành trong huyết tương như một phức hợp ổn định với yếu tố đông máu VIII. VWF của con người, là một sản phẩm thuốc, là một phức hợp cũng chứa yếu tố đông máu VIII.
Chỉ định
Phức hợp vWF và Factor VIII được chỉ định để ngăn ngừa chảy máu quá nhiều trong và sau khi phẫu thuật nhỏ và lớn ở bệnh nhân bệnh von Willebrand ở người lớn và trẻ em. Nó cũng được chỉ định để điều trị theo yêu cầu và kiểm soát các đợt chảy máu. [L1880] Bệnh von Willebrand là một rối loạn di truyền đặc trưng bởi sự thiếu hụt hoặc sai lệch của yếu tố von Willebrand (vWF). Do sự thiếu hụt này, máu không thể đông lại đúng cách và những bệnh nhân mắc bệnh này dễ bị chảy máu kéo dài hoặc quá nhiều. Có ba loại bệnh này và loại 3 là một rối loạn di truyền lặn tự phát được đánh dấu bởi mức độ vWF rất thấp hoặc vắng mặt. [L1867]
Dược lực học
Hiệu quả trong các thử nghiệm lâm sàng của vWF trong các thủ tục phẫu thuật là 96,7% bất kể loại bệnh von Willebrand. [L1880] Trong môi trường phẫu thuật, tác dụng cầm máu được đánh giá là tuyệt vời với liều 848,6 IU / kg và không có yếu tố chống yếu tố VII hoặc các chất ức chế đã được phát hiện. [A32270] Những kết quả tuyệt vời này đến từ việc tái lập sự kết dính của tiểu cầu với lớp dưới màng cứng tại các vị trí tổn thương mạch máu và sự kết tụ của tiểu cầu. vWF cho phép bảo vệ yếu tố VIII khỏi sự xuống cấp nhanh chóng và do đó nó phục hồi sự đông máu bình thường. [L1880]
Động lực học
VWF có liên quan đến cân bằng nội môi thứ phát và thứ phát và nó cũng là chất vận chuyển và ổn định protein bảo vệ yếu tố đông máu VIII khỏi sự phân giải và giải phóng mặt bằng. [A32289] vWF bên ngoài của con người hoạt động như vWF nội sinh và do đó, nó thể hiện tất cả các chức năng nói trên. [L1880]
Trao đổi chất
Bộ điều chỉnh nội sinh của vWF là ADAMTS13. Sự tương tác giữa hai protein này dẫn đến sự phân giải protein của vWF. Sự phân giải protein này xảy ra chủ yếu ở vị trí phân cắt tại miền A2, là miền đích của ADAMTS13. [A32290]
Độc tính
Chính quyền của vWF con người dường như được chấp nhận rất tốt.
Nguồn tham khảo