Một dẫn xuất axit malonic là một chất trung gian quan trọng trong quá trình chuyển hóa chất béo và protein. Bất thường trong chuyển hóa axit methylmalonic dẫn đến axit niệu methylmalonic. Bệnh chuyển hóa này được quy cho một khối trong quá trình chuyển đổi enzyme methylmalonyl CoA thành succinyl CoA. [PubChem]