Mô tả
Protein C là một protein huyết tương xuất hiện nội sinh, đóng một vai trò quan trọng trong dòng thác đông máu. Còn được gọi là yếu tố đông máu XIV, Protein C là một zymogen, hoặc tiền chất enzyme, của một glycoprotein chống đông máu phụ thuộc vitamin K (protease serine) được tổng hợp ở gan. Nó được chuyển đổi bởi phức hợp thrombin / thrombomodulin trên bề mặt tế bào nội mô thành Protein C hoạt hóa (APC). Khi ở dạng được kích hoạt, APC hoạt động như một protease serine với tác dụng chống đông máu mạnh, đặc biệt là với sự có mặt của protein cofactor S. APC phát huy tác dụng của nó bằng cách vô hiệu hóa các thành phần thiết yếu của dòng đông máu (đặc biệt là các yếu tố V và VIII), dẫn đến giảm sự hình thành thrombin và do đó giảm sự hình thành cục máu đông. Con đường Protein C cung cấp một cơ chế tự nhiên để kiểm soát hệ thống đông máu và ngăn ngừa các phản ứng đông máu quá mức để kích hoạt các kích thích. Việc thiếu Protein C trong cơ thể sẽ dẫn đến việc kích hoạt đông máu không được kiểm soát, dẫn đến việc tạo ra thrombin và hình thành cục máu đông trong mạch máu với huyết khối. Protein C có sẵn ở dạng cô đặc là sản phẩm Ceptrotin, được chỉ định sử dụng cho bệnh nhân nhi và người lớn bị thiếu hụt protein C bẩm sinh nghiêm trọng để phòng ngừa và điều trị huyết khối tĩnh mạch và bệnh xuất huyết tối cấp.