Các phương pháp tiến triển trong điều trị cho bệnh u thần kinh nội tiết tuyến tụy (PNETs)

Bài viết được tham vấn từ Bác sỹ Liau Kui Hin

Khoa Phẫu thuật tổng hợp, Bệnh viện Mount Elizabeth, Singapore

Bài viết sau đây, bác sĩ Liau Kui Hin, bác sĩ phẫu thuật tổng hợp tại bệnh viện Mount Elizabeth chuyên về ung thư cũng như bệnh lý liên quan đến: Gan, Túi mật, Tuyến tụy sẽ giải thích cho chúng ta hiểu rõ hơn về các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (PNETs) và các phương pháp điều trị tối ưu nhất cho loại ung thư hiếm gặp này.

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy hay còn gọi là PNETs, là các khối u phát sinh từ các tế bào nội tiết trong tuyến tụy. PNETs đã thu hút được nhiều sự chú ý sau khi người đồng sáng lập quá cố của Apple là Steve Jobs được chẩn đoán mắc bệnh này. Trước đó, không có nhiều người biết đến chúng. Trái ngược với ung thư biểu mô tuyến phổ biến, PNETs là một bệnh hiếm gặp. Chúng chiếm dưới 3% trong tổng số các khối u tuyến tụy.

Phát sinh từ các tế bào nội tiết trong tuyến tụy, những khối u này có thể là do tế bào tiết ra hormone hoặc không tiết hormone. Một số hormone này hoạt động hoặc cường năng và chúng gây ra các triệu chứng liên quan đến hormone nhưng cũng có thể PNETs ức chế hoặc gây thiểu năng các vai trò của hormone. Phần lớn PNETs là các khối u không hoạt động liên quan tới hormone. Chính bởi vậy, PNETs không hoạt động thường không có triệu chứng ở giai đoạn sớm và khi được chẩn đoán, chúng thường ở giai đoạn muộn.

Do sự hiếm gặp của PNETs và thiếu các bằng chứng có giá trị qua những nghiên cứu khoa học trong lĩnh vực điều trị, nên việc điều trị bệnh nhân mắc bệnh này thường rất khó khăn. Các bác sỹ chuyên khoa phải dựa vào điều trị theo kinh nghiệm lâm sàng.

PNETs - Kẻ giết người thầm lặng.

Việc PNETs không có dấu hiệu hoặc triệu chứng gợi ý là một bất lợi. Điều này có nghĩa là ung thư có thể được chẩn đoán ở giai đoạn muộn, khi đó phẫu thuật có thể không còn là một lựa chọn tối ưu nữa. PNETs cũng rất phức tạp. Chúng có thể xuất hiện dưới nhiều thể khác nhau và cũng khác nhau rất nhiều về mức độ ác tính. Độ ác tính của chúng có thể chuyển từ chậm sang nhanh hoặc từ nhanh sang chậm.

Đây là lý do tại sao một số bệnh nhân có thể sống được nhiều năm, ngay cả khi khối u đã di căn đến gan hoặc các cơ quan, bộ phận khác của cơ thể. Trong khi đó, những bệnh nhân khác có thể không may mắn như vậy nếu mức độ ác tính PNETs từ chậm tiến triển của họ bất ngờ trở nên cấp tiến. Hiện tượng này, trong lĩnh vực y học, được biết đến với tên gọi "hiện tượng đảo ngược", mô tả sự không thể đoán trước và khả năng thay thế lẫn nhau trong sinh lý bệnh học của ung thư. Dự đoán về tốc độ phát triển của những khối u này vẫn chỉ là một luận cứ khoa học không có tính chính xác cao.

Các triệu chứng diễn ra như thế nào?

Như đã đề cập, phần lớn bệnh nhân mắc PNETs thường không có triệu chứng, đặc biệt là các PNETs không hoạt động. Khi các triệu chứng liên quan đến PNETs xảy ra, chúng thường không đặc hiệu. Do đó, không có gì đáng ngạc nhiên khi việc chẩn đoán chính xác thường bị trì hoãn trong một thời gian dài.

Ngược lại, các PNETs hoạt động có thể có các triệu chứng liên quan đến hormone do khối u tiết ra. Người bệnh có thể cảm thấy mệt mỏi, chóng mặt hoặc hoa mắt, lo lắng hay căng thẳng, đau bụng, buồn nôn, tiêu chảy ra nước, khát nước nhiều hơn,... tùy thuộc vào chức năng mà loại hormone do khối u đó tiết ra.

Các khối u không hoạt động không tạo ra bất kỳ hormone nào nên chúng không gây ra bất kỳ triệu chứng nào liên quan đến hormone. Do đó, những khối u này thường được chẩn đoán khi khối u đã tiến triển đến giai đoạn muộn và gây ra các triệu chứng liên quan đến hiệu ứng khối như đau, vàng da hoặc tắc nghẽn đường tiêu hóa.

Các lựa chọn điều trị cho PNETs

Phẫu thuật không phải là một quyết định y tế đơn giản, thường không khuyến cáo nếu ung thư đã di căn, lan rộng. Điều này không có gì ngạc nhiên khi nhận được nhiều ý kiến trái chiều giữa các bác sĩ ung thư và phẫu thuật viên.

Từ kinh nghiệm thực tế trên khắp thế giới, chúng tôi biết rằng phẫu thuật mở rộng có thể kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân, miễn là nó được thực hiện một cách an toàn. Tuy nhiên, phẫu thuật cũng mang theo nhiều rủi ro và cũng tiềm ẩn nguy cơ tái phát khối u cao.

Các loại thuốc hay liệu pháp mới và hiệu quả cho PNETs

Liệu pháp hormone thay thế sử dụng chất tương tự Somatostatin mô phỏng hormone Somatostatin tự nhiên của cơ thể và ngăn chặn hoạt động của nó. Việc điều trị giúp cải thiện các triệu chứng do hormone giải phóng quá mức từ các tế bào khối u, cũng như kiểm soát sự phát triển của PNETs.

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng việc sử dụng chất tương tự Somastostatin có biệt dược là Lanreotide (dược chất là Somatuline) trong điều trị PNETs giai đoạn muộn có thể ức chế sự phát triển của khối u và giảm một nửa khả năng khối u phát triển trở lại khi so sánh với điều trị bằng giả dược. Việc điều trị bằng phương pháp này đơn giản, nó không cần chuẩn bị và bệnh nhân có thể tự tiêm mỗi tháng một lần. Họ chỉ cần tiêm nó vào mô mỡ dưới da.

Ngoài Lanreotide, nhiều loại thuốc mới và liệu pháp mới, từ y học phân tử và liệu pháp hormone đến liệu pháp điều trị tế bào đích đã xuất hiện để điều trị PNETs trong những năm gần đây. Một liệu pháp mới là điều trị phóng xạ thụ thể peptide (Peptide Radionuclide Receptor Therapy - PRRT), bao gồm việc sử dụng một loại protein phóng xạ có thể nhắm mục tiêu và tiêu diệt các tế bào ung thư. Dữ liệu lâm sàng đang ở giai đoạn III của nghiên cứu, phương pháp này cần phải được phê duyệt theo quy định trước khi đưa vào sử dụng, dự tính sẽ chỉ có sẵn sau vài năm tới.

Tin vui cho bệnh nhân

Singapore đã đầu tư vào liệu pháp cũng như đào tạo các chuyên gia liên quan. Điều này có nghĩa là những bệnh nhân chưa đáp ứng với các phương pháp điều trị PNETs khác giờ đây có thể nhận PRRT tại địa phương.

Trước năm 2013, các bệnh nhân phải đi nước ngoài để điều trị. Hy vọng rằng, các tác nhân mới trong liệu pháp miễn dịch cũng sẽ có vai trò rõ ràng trong điều trị PNETs trong tương lai gần.

Tuy nhiên, vẫn còn mâu thuẫn về việc liệu có nên thực hiện phẫu thuật cho tất cả các trường hợp PNETs giai đoạn muộn hay không. Mặc dù có sẵn lựa chọn một ca phẫu thuật kỹ thuật có thể và an toàn, việc phẫu thuật vẫn không được khuyến nghị, đặc biệt là khi chúng ta hiểu rằng cơ hội kéo dài tuổi thọ là mong manh. Sử dụng thuốc để kiểm soát khối u có thể là một lựa chọn tốt hơn.

Trên đây là những thông tin chúng tôi chia sẻ đến bạn về các phương pháp tiến triển trong điều trị cho bệnh u thần kinh nội tiết tuyến tụy. Những loại thuốc mới, đột phá trong nghiên cứu và ứng dụng cũng như công nghệ y tế mới đang mang lại kết quả điều trị tốt hơn, ít tác dụng phụ hơn cho bệnh nhân PNETs. Trong khi chờ đợi thêm bằng chứng y tế để hướng dẫn các lựa chọn điều trị cho căn bệnh hiếm gặp này, đội ngũ y tế phải cùng nhau tập trung tinh thần, trí tuệ, hợp tác và đoàn kết để đảm bảo kết quả tốt nhất cho mỗi bệnh nhân.