Động lực học
(Áp dụng cho Valine, Leucine và Isoleucine)
Nhóm axit amin thiết yếu này được xác định là axit amin chuỗi nhánh, BCAA. Bởi vì sự sắp xếp các nguyên tử carbon này không thể được tạo ra bởi con người, những axit amin này là một yếu tố thiết yếu trong chế độ ăn uống. Sự dị hóa của cả ba hợp chất bắt đầu trong cơ và tạo ra NADH và FADH2 có thể được sử dụng để tạo ATP. Sự dị hóa của cả ba axit amin này sử dụng cùng một loại enzyme trong hai bước đầu tiên. Bước đầu tiên trong mỗi trường hợp là truyền dịch bằng cách sử dụng một BCAA aminotransferase duy nhất, với a-ketoglutarate là chất nhận amin. Kết quả là, ba axit a-keto khác nhau được tạo ra và được oxy hóa bằng cách sử dụng axit a-keto dehydrogenase phân nhánh chung, thu được ba dẫn xuất CoA khác nhau. Sau đó các con đường trao đổi chất phân kỳ, tạo ra nhiều chất trung gian.
Sản phẩm chính từ valine là propionylCoA, tiền chất glucogen của succinyl-CoA. Quá trình dị hóa Isoleucine chấm dứt với việc sản xuất acetylCoA và propionylCoA; do đó isoleucine là cả glucogen và ketogen. Leucine làm phát sinh acetylCoA và acetoacetylCoA, và do đó được phân loại là ketogen nghiêm ngặt.
Có một số bệnh di truyền liên quan đến quá trình dị hóa BCAA bị lỗi. Khiếm khuyết phổ biến nhất là ở a-keto acid dehydrogenase phân nhánh. Vì chỉ có một enzyme dehydrogenase cho cả ba axit amin, cả ba axit a-keto tích tụ và được bài tiết qua nước tiểu. Bệnh được gọi là bệnh nước tiểu Maple syrup vì mùi đặc trưng của nước tiểu ở những người mắc bệnh. Chậm phát triển tâm thần trong những trường hợp này là rộng rãi. Thật không may, vì đây là những axit amin thiết yếu, chúng không thể bị hạn chế nhiều trong chế độ ăn kiêng; cuối cùng, cuộc sống của các cá nhân bị ảnh hưởng là ngắn và sự phát triển là bất thường Các vấn đề thần kinh chính là do sự hình thành kém của myelin trong CNS.