Pemphigus thông thường: Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Pemphigus thông thường có thể gây ra các tổn thương da và niêm mạc kéo dài, dễ vỡ và gây đau rát. Nếu không được nhận biết và điều trị phù hợp, bệnh có thể ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống. Tìm hiểu nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị giúp người bệnh chủ động hơn trong chăm sóc sức khỏe.

Pemphigus thông thường là gì? Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Pemphigus thông thường (hay Pemphigus thể thông thường) là một bệnh tự miễn ngoài da hiếm gặp. Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch nhận diện nhầm một số protein của chính cơ thể là yếu tố có hại và tạo ra các tự kháng thể chống lại chúng.

Các tự kháng thể này chủ yếu nhắm vào protein desmoglein 3 (Dsg3), một thành phần quan trọng của desmosome - cấu trúc giúp các tế bào biểu mô liên kết chặt chẽ với nhau.

Khi tự kháng thể chống lại Dsg3 làm suy giảm sự kết dính giữa các tế bào biểu mô, xảy ra hiện tượng mất kết dính tế bào (acantholysis), tạo thành bọng nước trong thượng bì. Do bọng nước mỏng và dễ vỡ, trên lâm sàng thường thấy các vùng trợt đau rát. Ở một số người, tự kháng thể có thể đồng thời liên quan đến desmoglein 1, khiến biểu hiện bệnh rộng hơn ở da.

Nguyên nhân chính xác của Pemphigus thông thường chưa được xác định đầy đủ. Bệnh liên quan đến sự phối hợp giữa yếu tố di truyền và rối loạn đáp ứng miễn dịch. Một số thuốc có thể gây hoặc thúc đẩy Pemphigus ở một số người, nhưng nhiều trường hợp không xác định được yếu tố khởi phát cụ thể.

Để chẩn đoán Pemphigus thông thường, bác sĩ có thể chỉ định sinh thiết da để làm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIF). Xét nghiệm máu tìm tự kháng thể kháng desmoglein 1 và desmoglein 3, thường bằng ELISA, cũng có thể được sử dụng để hỗ trợ chẩn đoán và đánh giá bệnh.

Triệu chứng Pemphigus thông thường

Pemphigus thông thường có thể gây tổn thương da và niêm mạc, trong đó các bọng nước dễ vỡ và để lại vùng trợt là biểu hiện điển hình. Mức độ và vị trí tổn thương có thể khác nhau giữa từng người.

Bọng nước và tổn thương trên da

Bọng nước trong Pemphigus thông thường mỏng, mềm và dễ vỡ do hình thành trong thượng bì, điển hình ở vị trí trên lớp đáy. Vì vậy, trên thực tế thường quan sát thấy các vùng trợt hơn là bọng nước còn nguyên vẹn. Sau khi bọng nước vỡ, vùng da tổn thương thường để lại các vết trợt, có thể gây đau, rát hoặc khó chịu. Tổn thương có thể xuất hiện ở nhiều vị trí trên cơ thể và lan rộng khi bệnh hoạt động hoặc chưa được kiểm soát phù hợp.

Tổn thương niêm mạc miệng

Tổn thương niêm mạc miệng là biểu hiện rất điển hình và thường gặp ở Pemphigus thông thường, thậm chí có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Do bọng nước nhanh chóng vỡ, người bệnh thường nhận thấy các vùng trợt hoặc loét đau thay vì bọng nước nguyên vẹn. Tổn thương có thể gây đau khi ăn uống, đặc biệt khi tiếp xúc với thức ăn cay, nóng hoặc có tính kích thích, đồng thời ảnh hưởng đến việc ăn uống và vệ sinh răng miệng.

Tổn thương các niêm mạc khác

Ngoài khoang miệng, bệnh có thể ảnh hưởng đến các niêm mạc khác như hầu họng, mũi, sinh dục và hiếm hơn là mắt. Biểu hiện phụ thuộc vào vị trí tổn thương, có thể gây đau, rát, khó chịu hoặc ảnh hưởng đến chức năng tại chỗ. Khi có tổn thương tại mắt hoặc các vị trí niêm mạc gây đau, khó nuốt, khó thở hay ảnh hưởng chức năng, người bệnh cần được đánh giá y tế.

Điều trị Pemphigus thông thường

Điều trị Pemphigus thông thường nhằm kiểm soát hoạt động của bệnh, hạn chế xuất hiện tổn thương mới và hỗ trợ các tổn thương hiện có lành lại.

Mục tiêu điều trị

Mục tiêu điều trị Pemphigus thông thường là kiểm soát hoạt động của bệnh, ngăn xuất hiện các tổn thương mới và tạo điều kiện cho những tổn thương hiện có lành lại. Điều trị cũng hướng đến giảm nguy cơ biến chứng, đồng thời hạn chế tác dụng không mong muốn liên quan đến thuốc. Do bệnh có thể cần điều trị và theo dõi trong thời gian dài, bác sĩ sẽ đánh giá đáp ứng để điều chỉnh phác đồ phù hợp.

Corticosteroid

Corticosteroid là một trong những thuốc nền tảng trong điều trị Pemphigus thông thường. Tùy mức độ và phạm vi tổn thương, bác sĩ có thể lựa chọn corticosteroid tại chỗ hoặc toàn thân và phối hợp với các thuốc khác để kiểm soát bệnh. Liều dùng và thời gian điều trị phụ thuộc vào mức độ bệnh, đáp ứng của người bệnh và các yếu tố sức khỏe liên quan.

Corticosteroid tại chỗ cũng có thể được sử dụng trong một số trường hợp để hỗ trợ kiểm soát tổn thương. Người bệnh không nên tự ý tăng, giảm liều hoặc ngừng thuốc đột ngột vì có thể làm tăng nguy cơ tác dụng không mong muốn hoặc khiến bệnh kiểm soát kém.

Thuốc ức chế miễn dịch và thuốc sinh học

Bác sĩ có thể phối hợp các thuốc ức chế đáp ứng miễn dịch như Azathioprine hoặc Mycophenolate Mofetil nhằm kiểm soát bệnh và giảm nhu cầu sử dụng Corticosteroid kéo dài. Việc lựa chọn thuốc phụ thuộc mức độ bệnh, bệnh lý đi kèm, nguy cơ tác dụng không mong muốn và đáp ứng điều trị.

Rituximab là thuốc sinh học kháng CD20, được sử dụng trong điều trị là một lựa chọn điều trị quan trọng, bao gồm điều trị đầu tay ở một số người trưởng thành mắc bệnh mức độ vừa đến nặng. Thuốc thường được sử dụng theo phác đồ chuyên khoa và cần theo dõi nguy cơ nhiễm trùng, tái hoạt virus viêm gan B và các tác dụng không mong muốn khác. Ngoài ra, một số thuốc khác có thể được lựa chọn tùy theo mức độ bệnh, bệnh lý đi kèm, nguy cơ tác dụng phụ và đáp ứng của từng người.

Chăm sóc tổn thương da và niêm mạc

Bên cạnh điều trị bằng thuốc, chăm sóc tổn thương da và niêm mạc giúp hạn chế đau rát, chấn thương và nguy cơ nhiễm trùng thứ phát. Người bệnh nên giữ vùng da tổn thương sạch, tránh ma sát và chấn thương thêm. Không tự ý chọc hoặc làm vỡ bọng nước, nếu bọng nước đã vỡ, cần chăm sóc vùng trợt và thay băng theo hướng dẫn của nhân viên y tế. Khi có tổn thương trong miệng, nên vệ sinh răng miệng nhẹ nhàng và hạn chế các thực phẩm cay, nóng hoặc gây kích ứng.

Đảm bảo dinh dưỡng

Nếu tổn thương miệng gây đau và khó ăn uống, người bệnh cần chú ý duy trì đủ nước và dinh dưỡng. Trường hợp ăn uống khó khăn kéo dài, sụt cân hoặc tổn thương da lan rộng cần được bác sĩ đánh giá để phát hiện và xử trí nguy cơ mất nước, suy dinh dưỡng hoặc nhiễm trùng thứ phát.

Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn cần được chẩn đoán và điều trị bởi bác sĩ chuyên khoa. Nếu không được điều trị, Pemphigus có thể tiến triển với tổn thương da và niêm mạc rộng, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng, mất nước và thiếu hụt dinh dưỡng. Vì vậy, người có biểu hiện nghi ngờ cần được khám chuyên khoa da liễu để xác định chẩn đoán và điều trị phù hợp.