Da bọng nước tự miễn Pemphigus là gì? Nguyên nhân và cách điều trị

Da bọng nước tự miễn Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các tế bào ở lớp biểu bì của da và màng nhầy, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.

Có một số loại pemphigus, bệnh được phân làm 2 loại chính:

• Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris), thường ảnh hưởng đến da và màng nhầy như bên trong miệng.
• Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus), chỉ ảnh hưởng đến da.

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

Triệu chứng chính của bệnh pemphigus là phồng rộp da và trong một số trường hợp là phồng rộp bề mặt niêm mạc, chẳng hạn như bên trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Các mụn nước dễ vỡ và có xu hướng vỡ ra, gây ra các vết loét có vảy. Các vết phồng rộp trên da có thể liên kết với nhau, tạo thành những vùng thô ráp, dễ bị nhiễm trùng và tiết ra một lượng lớn chất lỏng. Các triệu chứng hơi khác nhau tùy thuộc vào loại pemphigus.

Mụn nước Pemphigus thường bắt đầu trong miệng, nhưng sau đó, chúng có thể phát triển trên da. Da có thể trở nên mỏng manh đến mức bong ra khi dùng ngón tay chà xát lên da. Các bề mặt niêm mạc như mũi, cổ họng, mắt và bộ phận sinh dục cũng có thể bị ảnh hưởng. Mụn nước hình thành trong lớp sâu của biểu bì và chúng thường gây đau đớn.

Pemphigus foliaceus chỉ ảnh hưởng đến da. Mụn nước thường xuất hiện đầu tiên trên mặt, da đầu, ngực hoặc lưng trên, nhưng cuối cùng chúng có thể lan sang các vùng da khác trên cơ thể. Các vùng da bị ảnh hưởng có thể bị viêm và bong ra từng lớp hoặc vảy. Các mụn nước hình thành ở các lớp trên của biểu bì và chúng có thể gây ngứa hoặc đau.

Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

Các biến chứng có thể xảy ra của pemphigus bao gồm:

• Nhiễm trùng da.
• Mụn nước và vết loét bị nhiễm trùng, có thể gây ra các vấn đề đe dọa tính mạng như nhiễm trùng huyết.
• Suy dinh dưỡng, vì lở loét miệng gây khó khăn cho việc ăn uống.
• Sâu răng và bệnh nướu răng vì việc chăm sóc răng và nướu của bạn có thể gây đau đớn.
• Tác dụng phụ của thuốc, chẳng hạn như huyết áp cao và nhiễm trùng.
• Tử vong, nếu một số loại pemphigus không được điều trị.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Nếu có bất kỳ triệu chứng nào nêu trên xảy ra, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ để được kiểm tra và tư vấn. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp bạn mau chóng hồi phục sức khỏe.

Pemphigus là một rối loạn tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công làn da khỏe mạnh. Các phân tử miễn dịch được gọi là kháng thể nhắm mục tiêu đến các protein gọi là desmogleins, giúp liên kết các tế bào da lân cận với nhau. Khi các kết nối này bị phá vỡ, da trở nên mỏng manh và chất lỏng có thể tích tụ giữa các lớp tế bào, tạo thành mụn nước.

Thông thường, hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật. Các nhà nghiên cứu không biết nguyên nhân khiến hệ thống miễn dịch kích hoạt các protein riêng của cơ thể, nhưng các nhà nghiên cứu tin rằng có liên quan đến cả yếu tố di truyền và môi trường.

Pemphigus không lây nhiễm: Trong hầu hết các trường hợp, không biết nguyên nhân gây ra bệnh.
Hiếm khi, pemphigus được kích hoạt bằng cách sử dụng thuốc ức chế men chuyển angiotensin, penicillamine và các loại thuốc khác.