Alpha-1-proteinase inhibitor: Chất ức chế Alpha-1 Proteinase ở người

Tên thuốc gốc (Hoạt chất)

Chất ức chế Alpha 1 – proteinase

Loại thuốc

Thuốc chống xuất huyết, chất ức chế proteinase

Dạng thuốc và hàm lượng

• Thuốc bột pha tiêm: 500 mg; 1000 mg; 4000 mg; 5000 mg
• Dung dịch tiêm truyền: 1000mg/50mL; 1000mg/20mL.

Chất ức chế Alpha 1 – proteinase được chỉ định dùng trong các trường hợp sau:

Điều trị duy trì, làm chậm sự tiến triển của khí phế thũng ở người lớn bị thiếu hụt chất ức chế alpha 1 -proteinase nghiêm trọng (ví dụ: Kiểu gen PiZZ, PiZ (null), Pi (null, null), PiSZ).

Người bệnh phải được điều trị bằng biện pháp dùng thuốc và biện pháp không dùng thuốc tối ưu và có bằng chứng về bệnh phổi đang tiến triển (ví dụ: thể tích thở ra gắng sức trong giây đầu [FEV 1] thấp hơn dự đoán, khả năng đi lại bị suy giảm hoặc tăng số đợt cấp) theo đánh giá của chuyên gia chăm sóc sức khỏe có kinh nghiệm trong điều trị thiếu hụt chất ức chế alpha 1 - proteinase.

Chất ức chế Alpha1-proteinase có tác dụng ức chế enzyme elastase bạch cầu trung tính (neutrophil elastase, NE). Người khỏe mạnh bình thường sản xuất đủ chất ức chế alpha1-proteinase để kiểm soát NE.

Các điều kiện làm tăng sự tích tụ và hoạt hóa bạch cầu trung tính trong phổi (như nhiễm trùng đường hô hấp, hút thuốc) sẽ làm tăng nồng độ NE. Tuy nhiên, những người thiếu chất ức chế alpha1-proteinase nội sinh không thể duy trì sự bảo vệ và trải qua quá trình phân giải protein nhanh hơn ở thành phế nang, khởi đầu của sự phát triển bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính rõ ràng về mặt lâm sàng trong 10 năm thứ ba hoặc thứ tư.

Hấp thu

Sinh khả dụng: 144 ± 27 mM x ngày.

Thời gian đạt được nồng độ đỉnh: khoảng 1 giờ.

Nồng độ đỉnh: 44.1 (± 10.8) µM.

Phân bố

Thể tích phân bố: 3.8 (± 1.3) L.

Thải trừ

Thời gian bán thải: 5.1 (± 2.4) ngày.

Tương tác với các thuốc khác

Chưa ghi nhận.

Tương kỵ thuốc

Không được trộn sản phẩm với bất kỳ thuốc nào khác, ngoại trừ nước cất pha tiêm đi kèm.

Quá mẫn với hoạt chất hoặc với bất kỳ tá dược nào được liệt kê trong thành phần.

Bệnh nhân thiếu IgA với các kháng thể đã biết chống lại IgA.

Người lớn

Liều khuyến cáo của Respreeza là 60 mg / kg thể trọng x 1 lần/tuần.

Trẻ em

Tính an toàn và hiệu quả của Respreeza ở trẻ em (dưới 18 tuổi) chưa được thiết lập. Không có sẵn dữ liệu.

Đối tượng khác

Người cao tuổi: Tính an toàn và hiệu quả của Respreeza ở bệnh nhân cao tuổi (65 tuổi trở lên) chưa được thiết lập trong các thử nghiệm lâm sàng cụ thể.

Cách dùng

Thuốc chỉ nên được tiêm truyền sau khi pha.

Bột phải được hoàn nguyên với nước để pha tiêm và được sử dụng bằng bộ tiêm tĩnh mạch (được cung cấp kèm theo).

Tốc độ truyền: 0,08 ml/kg thể trọng/phút. Tốc độ truyền này có thể được điều chỉnh, dựa trên khả năng dung nạp của bệnh nhân.

Một lọ thuốc chỉ dùng một lần.

Thường gặp

Chóng mặt, đau đầu, khó thở, buồn nôn, nhiễm trùng tiểu, bầm tại vị trí tiêm, chảy máu tại chỗ tiêm, đau cơ, nhiễm trùng hô hấp, khởi phát bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, ho, đau ngực, giãn mạch, phù ngoại vi, chóng mặt, choáng váng, ớn lạnh, mày đay, ngứa, nóng bừng, tiêu chảy, nhiễm nấm candida, tăng men gan, yếu, đau lưng, đau bụng kinh, viêm xoang, viêm phế quản, viêm mũi, khó thở, viêm họng, sốt.

Ít gặp

Chướng bụng, đau bụng, phản ứng phản vệ, phản vệ, đau khớp, hen suyễn, lú lẫn, viêm kết mạc, buồn ngủ, đau bụng kinh, viêm da tróc vảy, phù mặt, các triệu chứng giống cúm, đỏ bừng mặt, tăng tiết mồ hôi, phản ứng quá mẫn, tăng trương lực, hạ nhiệt độ, hạ/tăng huyết áp, thiếu oxy, phản ứng tại chỗ tiêm, mất ngủ, phù môi, đau hạch bạch huyết, khó chịu, lo lắng, dị cảm, sưng quanh hốc mắt, phù hầu họng, bệnh phổi, phát ban trên da, ngất, nhịp tim nhanh, ù tai, rối loạn thị giác, nôn mửa.

Hiếm gặp

Giảm xúc giác.

Lưu ý chung

• Nên tuân thủ tốc độ truyền được khuyến cáo.
• Trong những lần truyền đầu tiên, tình trạng lâm sàng của người bệnh (bao gồm các dấu hiệu sinh tồn) cần được theo dõi chặt chẽ trong suốt thời gian truyền.
• Nếu bất kỳ phản ứng nào xảy ra có thể liên quan đến việc sử dụng thuốc, nên giảm tốc độ truyền hoặc ngừng truyền theo tình trạng lâm sàng của người bệnh.
• Nếu các triệu chứng thuyên giảm ngay sau khi ngừng, có thể tiếp tục truyền dịch với tốc độ thấp hơn để người bệnh dễ chịu.

Quá mẫn cảm

• Phản ứng quá mẫn có thể xảy ra, bao gồm cả ở những người bệnh đã dung nạp điều trị trước đó với chất ức chế Alpha 1 -proteinase của người.
• Thuốc có thể chứa một lượng nhỏ IgA. Do đó, có nhiều nguy cơ phát triển các phản ứng quá mẫn và phản vệ nghiêm trọng có thể xảy ra.
• Nếu nghi ngờ có các phản ứng dị ứng hoặc phản vệ, phải ngừng truyền ngay lập tức. Trong trường hợp bị sốc, điều trị y tế khẩn cấp nên được tiến hành.

Điều trị tại nhà

• Có một số dữ liệu hạn chế về việc sử dụng sản phẩm thuốc này trong việc điều trị hay tự quản lý tại nhà.
• Các rủi ro tiềm tàng liên quan đến việc tự điều trị hay tự quản lý tại nhà liên quan đến việc xử lý và sử dụng sản phẩm thuốc cũng như việc xử lý các phản ứng có hại, đặc biệt là quá mẫn cảm. Người bệnh cần được thông báo về các dấu hiệu của phản ứng quá mẫn.
• Bác sĩ điều trị sẽ đưa ra quyết định về việc người bệnh có phù hợp để điều trị tại nhà hay tự quản lý hay không, người này phải đảm bảo được đào tạo thích hợp (ví dụ: Về pha thuốc, sử dụng bộ truyền dịch, kỹ thuật truyền dịch, duy trì nhật ký điều trị, xác định các phản ứng có hại và các biện pháp cần thực hiện trong trường hợp các phản ứng đó xảy ra), việc sử dụng được xem xét định kỳ.

Các tác nhân có thể truyền bệnh

• Các sản phẩm thuốc được chế biến từ máu hoặc huyết tương người, không thể loại trừ hoàn toàn khả năng truyền các tác nhân gây nhiễm trùng.
• Việc tiêm phòng thích hợp (viêm gan A và B) nên được xem xét cho những người bệnh được sử dụng thường xuyên hay lặp lại các chất ức chế proteinase có nguồn gốc từ huyết tương người.

Hút thuốc

Khói thuốc lá là một yếu tố nguy cơ quan trọng đối với sự phát triển và tiến triển của bệnh khí thũng. Vì vậy, khuyến khích cai thuốc lá và tránh khói thuốc trong môi trường.

Hàm lượng natri

Thuốc này chứa natri nên cần được lưu ý đối với những người bệnh đang có chỉ định kiểm soát natri.

Lưu ý với phụ nữ có thai

Không có nghiên cứu về sinh sản trên động vật và người được thực hiện. Nên thận trọng ở phụ nữ có thai.

Lưu ý với phụ nữ cho con bú

Cân nhắc nguy cơ và lợi ích của việc cho trẻ bú sữa mẹ và lợi ích của liệu pháp ức chế Alpha 1- proteinase từ người đối với phụ nữ cho con bú.

Lưu ý khi lái xe và vận hành máy móc

Thuốc có thể gây chóng mặt sau khi dùng. Do đó, thuốc có thể có ảnh hưởng đến khả năng lái xe và sử dụng máy móc.

Quên liều và xử trí

Báo ngay cho bác sĩ điều trị.

Quá liều và xử trí

Quá liều và độc tính

Chưa ghi nhận.

Cách xử lý khi quá liều

Hậu quả của việc dùng quá liều chưa rõ.

Trong trường hợp quá liều, theo dõi chặt chẽ người bệnh nên để phát hiện các phản ứng phụ và phải có các biện pháp hỗ trợ khi cần thiết.