Báo động ca bệnh hiếm: Nữ sinh 17 tuổi suy đa tạng, phổi ngập máu

Diễn tiến nguy kịch của nữ bệnh nhân 17 tuổi

Bệnh nhân T.N.H. được đưa đến Bệnh viện Bạch Mai trong tình trạng nguy kịch khi nhiều chỉ số sinh tồn giảm sâu. Kết quả xét nghiệm ban đầu cho thấy albumin máu chỉ còn 23 g/l, thiếu máu nặng với Hb 72 g/l và tiểu cầu giảm xuống dưới 10 g/l - mức có nguy cơ xuất huyết đe dọa tính mạng.

Tình trạng hô hấp đặc biệt nghiêm trọng khi bệnh nhân bị xuất huyết phế nang lan tỏa, khiến phổi gần như ngập máu. Chỉ số SpO₂ tụt xuống dưới 80% dù đã thở oxy liều cao.

Không chỉ tổn thương phổi, bệnh nhân còn rơi vào suy tim cấp với huyết áp giảm dưới 70/40 mmHg, kèm cơn nhịp nhanh kịch phát lên tới 180 chu kỳ/phút. Hai quả thận gần như ngừng hoạt động hoàn toàn, bệnh nhân rơi vào vô niệu.

Các bác sĩ cũng ghi nhận nhồi máu lách và viêm phổi nặng do vi khuẩn đa kháng thuốc Klebsiella aerogenes. Trong quá trình thăm khám, bệnh nhân được phát hiện mắc lupus ban đỏ hệ thống - một bệnh tự miễn có thể gây tổn thương nhiều cơ quan.

Suy đa tạng tiến triển nhanh khiến tiên lượng ban đầu rất xấu. Nếu xử trí không đúng hướng, nguy cơ tử vong rất cao.

Chuyên gia xác định đây là hội chứng cực hiếm

Theo Tiến sĩ - Bác sĩ Nghiêm Trung Dũng - Giám đốc Trung tâm Thận tiết niệu và Lọc máu, Bệnh viện Bạch Mai, ở bệnh nhân lupus có suy thận nặng, chẩn đoán ban đầu thường hướng tới viêm thận lupus nặng và điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch liều cao.

Tuy nhiên, cách điều trị này tiềm ẩn nguy cơ lớn trong trường hợp bệnh nhân đang bị viêm phổi nặng do vi khuẩn đa kháng thuốc. Nếu dùng thuốc ức chế miễn dịch mạnh, tình trạng nhiễm khuẩn có thể trở nên mất kiểm soát.

Sau khi phân tích, các bác sĩ nhận định bệnh nhân có khả năng mắc hội chứng kháng phospholipid thảm họa (CAPS). Đây là bệnh lý rất hiếm gặp, trên thế giới mới ghi nhận hơn 600 ca.

Cơ chế của bệnh là sự hình thành hàng loạt huyết khối siêu nhỏ trong hệ mạch, làm tắc nghẽn nguồn máu nuôi và nhanh chóng dẫn đến suy đa cơ quan. Kết quả sinh thiết thận sau đó đã xác nhận nhận định này. Bệnh nhân chỉ bị viêm thận lupus mức độ nhẹ (class II), không cần sử dụng phác đồ ức chế miễn dịch mạnh.

Ngay sau khi xác định đúng cơ chế bệnh sinh, ê kíp điều trị đã tiến hành thay huyết tương khẩn cấp nhằm loại bỏ các kháng thể gây bệnh khỏi tuần hoàn. Đồng thời, bệnh nhân được áp dụng nhiều kỹ thuật chuyên sâu như lọc máu liên tục (CRRT), thay huyết tương, điều trị miễn dịch liều phù hợp và kiểm soát nhiễm khuẩn bằng kháng sinh đặc hiệu với vi khuẩn đa kháng thuốc.

Nhờ phác đồ điều trị chính xác, các chỉ số sinh tồn của bệnh nhân dần cải thiện. Sau nhiều tuần điều trị tích cực, chức năng các cơ quan hồi phục rõ rệt. Sau ba tháng, nữ sinh đã có thể trở lại sinh hoạt bình thường và được duy trì phác đồ điều trị tối thiểu. Các xét nghiệm sau 12 tuần cũng được thực hiện để xác nhận chẩn đoán và theo dõi nguy cơ tái phát.

Trường hợp này cho thấy việc nhận diện đúng các bệnh hiếm và can thiệp kịp thời có ý nghĩa quyết định trong việc cứu sống bệnh nhân suy đa tạng nguy kịch.