Hội chứng Sézary là bệnh gì? Có nguy hiểm không?

Rất nhiều căn bệnh ung thư khi có biểu hiện ban đầu thường khá giống với các bệnh lý thông thường, gây ra tâm lý chủ quan và không có giải pháp điều trị từ sớm. Hội chứng Sézary cũng tương tự như vậy, mặc dù khá hiếm gặp nhưng đây được xem là căn bệnh da liễu rất nguy hiểm, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe người bệnh.

Hội chứng Sézary là bệnh gì?

Hội chứng Sézary là một loại ung thư hạch hiếm gặp, ảnh hưởng trực tiếp đến da, máu và đôi khi là các mạch bạch huyết. Đây là một loại u lympho tế bào T ở da mãn tính. Nó được gọi là “hội chứng Sézary” vì có sự hiện diện của các tế bào T gây ung thư Sézary, được tìm thấy trong máu và các hạch bạch huyết mở rộng bất thường.

Y học đánh giá đây là căn bệnh gây hấn, nghĩa là nó tiến triển nhanh chóng, lây lan ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Một số ảnh hưởng thấy rõ như dẫn đến tế bào ung thư trong máu, hạch bạch huyết mở rộng, phát ban hoặc tổn thương da trên diện rộng (hình thành khối u hoặc các bất thường về da).

Biểu hiện của hội chứng này thường là đỏ da toàn thân (tỷ lệ trên 80% diện tích cơ thể) kèm bong vảy, ngứa nhiều, da lòng bàn tay và bàn chân dày lên, móng giòn, dễ gãy. Do việc cào gãi và tình trạng ức chế miễn dịch nên người bệnh có nguy cơ cao bị nhiễm khuẩn, nhất là tụ cầu vàng và tăng nặng tình trạng nhiễm virus, nấm.

Một số triệu chứng khác có thể xảy ra như xuất hiện hạch to với kích thước ≥1.5 cm), sốt cao, rụng tóc, sụt cân không rõ nguyên nhân, phù nề tay chân, mí mắt dưới hướng ra ngoài, cách xa mắt… Khi được thăm khám có thể thấy các biểu hiện như gan to, lá lách to bất thường, sưng hạch bạch huyết…

Hội chứng Sézary có nguy hiểm không?

Vậy hội chứng Sézary có nguy hiểm không? Theo đánh giá y khoa, đây là căn bệnh khá nguy hiểm bởi không những có sự tiến triển nhanh, nguy cơ biến chứng cao mà việc xác định nguyên nhân gây bệnh vẫn còn là một câu hỏi chưa có lời giải đáp đầy đủ. Theo thống kê, chỉ có khoảng 24% những người mắc hội chứng này sống được 5 năm sau khi phát bệnh.

Hội chứng này thường ảnh hưởng đến những người trên 50 tuổi, phổ biến hơn ở nam giới. Một số người bệnh nhiễm virus T-lymphotropic type 1 và 2 gây bệnh bạch cầu tế bào T ở người. Virus này ảnh hưởng đến tế bào lympho, dẫn đến những thay đổi đối với DNA nhưng lại không di truyền từ cha mẹ sang con cái. Thực tế, hầu hết những người mắc hội chứng này đều không có tiền sử gia đình mắc bệnh.

Trải qua nhiều nghiên cứu, cho đến nay vẫn chưa có giải pháp điều trị triệt để hội chứng này. Trong khi đó, những người mắc hội chứng Sézary có nguy cơ cao phát triển thành các loại ung thư hạch hoặc ung thư khác. Ung thư có thể di căn đến phổi, gan, lá lách và tủy xương, đặc biệt là làm suy kiệt nhanh chóng sức khỏe người bệnh do giảm chức năng hệ thống miễn dịch, tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Chẩn đoán và điều trị hội chứng Sézary như thế nào?

Hiện nay, các giải pháp chẩn đoán và điều trị hội chứng hội chứng Sézary được tiến hành như sau:

Chẩn đoán hội chứng Sézary

Bởi biểu hiện của hội chứng Sézary có thể giống với các tình trạng da và bạch huyết khác nên bác sĩ thường tiến hành sinh thiết da để xác định bệnh, tức là lấy mẫu da bị ảnh hưởng để kiểm tra bằng kính hiển vi trong phòng thí nghiệm. Theo thống kê có đến 70% trường hợp nhờ việc sinh thiết này mà xác định sự hiện diện của tế bào lympho T bất thường.

Nếu sinh thiết không chẩn đoán được, người bệnh có thể được yêu cầu thực hiện các giải pháp chuyên sâu hơn bằng kỹ thuật sinh học phân tử. Sau khi chẩn đoán, bác sĩ sẽ chỉ định phương pháp điều trị thích hợp dựa trên mức độ nghiêm trọng của bệnh và sức khỏe tổng thể của bệnh nhân.

Điều trị hội chứng Sézary

Như vậy, có thể thấy hội chứng Sérazy là một thể hiếm gặp, được đánh giá tiên lượng xấu của bệnh lý u lympho tế bào T ở da. Bệnh có đặc điểm lâm sàng điển hình là đỏ da toàn thân và có tế bào T ác tính lưu hành trong máu. Hiện nay việc điều trị chủ yếu là làm giảm nhẹ, làm dịu triệu chứng chứ không thể chữa khỏi hoàn toàn.

Một số giải pháp điều trị được áp dụng hiện nay như sau:

• Photopheresis ngoài cơ thể: Photopheresis loại bỏ máu khỏi cơ thể và xử lý các tế bào ung thư bằng một loại thuốc đặc trị khiến chúng nhạy cảm với ánh sáng. Tia UV sau đó sẽ giết chết các tế bào có hại trước khi tiến hành bơm máu quay trở lại cơ thể.
• Liệu pháp miễn dịch: Giải pháp này còn được gọi với tên khác là liệu pháp sinh học, bằng việc kích thích hệ thống miễn dịch của cơ thể chống lại tế bào ung thư.
• Điều trị bằng thuốc: Bác sĩ có thể dùng corticosteroid dưới dạng kem hoặc thuốc mỡ để làm giảm mẩn đỏ và kích ứng trên da. Các loại kem hoặc gel retinoid được kê để làm chậm sự phát triển của tế bào ung thư. Ngoài ra có thể sử dụng các chất ức chế histone deacetylase để ngăn chặn các tế bào khối u phân chia.
• Quang trị liệu bằng tia cực tím: Trong y học trị liệu, các bác sĩ sẽ sử dụng ánh sáng cực tím trong phạm vi B (UVB) hoặc phạm vi A (UVA). Trong điều trị hội chứng Sérazy thường sử dụng liệu pháp PUVA, tức là dùng một loại thuốc có tên prosalen kết hợp với quang hóa trị liệu bằng tia UVA.
• Xạ trị: Bệnh nhân mắc hội chứng này có thể được xạ trị toàn bộ bằng tia điện tử qua da, chiếu một liều lượng bức xạ mạnh mẽ cho toàn bộ bề mặt da.
• Hóa trị: Bác sĩ có thể thực hiện hóa trị tại chỗ (trên da) hoặc toàn thân (trên khắp cơ thể) dưới dạng thuốc viên hoặc qua IV. Tuy nhiên, thông thường bác sĩ sẽ tránh việc dùng hóa trị liệu truyền thống cho các u lympho và các bệnh bạch cầu khác.

Như vậy, với các thông tin trên đây, Nhà thuốc Long Châu đã giúp bạn hiểu rõ hơn về hội chứng Sérazy, mức độ nguy hiểm của căn bệnh này cũng như các giải pháp điều trị đang được áp dụng. Hiện nay, hội chứng này chưa được xác định chính xác nguyên nhân nên chưa có giải pháp phòng ngừa. Tuy nhiên, việc điều trị sẽ đạt kết quả tốt hơn khi phát hiện bệnh sớm. Dựa vào triệu chứng lâm sàng của bệnh, nếu thấy có dấu hiệu nghi ngờ, bạn hãy đến các cơ sở y tế chuyên khoa thăm khám kịp thời nhé!

Xem thêm:

• Hội chứng Sipple: Nguyên nhân và cách điều trị
• Nguyên nhân và cách điều trị hội chứng sinh dục thượng thận