Methemoglobin là gì? Nguyên nhân và cách điều trị bệnh

Một số bệnh nhân đến khám bác sĩ vì có các dấu hiệu như xanh tím da, móng tay, môi và được chẩn đoán mắc bệnh Methemoglobin. Vậy Methemoglobin là gì và nguyên nhân do đâu?

Methemoglobin là gì?

Methemoglobin (MetHb) là một bệnh rối loạn máu hiếm gặp ảnh hưởng đến cách các tế bào hồng cầu vận chuyển, cung cấp oxy đi khắp cơ thể bạn. Không phải ai cũng có triệu chứng nhưng gần như tất cả những người mắc bệnh này đều có da, móng tay hoặc môi có màu xanh hoặc xanh tím. Trong một số trường hợp, methemoglobin có thể đe dọa tính mạng.

Việc giảm khả năng vận chuyển oxy của huyết sắc tố (Hb) ở bệnh nhân methemoglobin là do sự chuyển đổi một số hoặc tất cả bốn loại sắt bị khử từ trạng thái sắt [Fe 2+] thành sắt bị oxy hóa [Fe 3+]. Khi các phân tử sắt của Hb ở trạng thái oxy hóa, chúng không thể liên kết và vận chuyển oxy và carbon dioxide, điều này có thể dẫn đến vô số biến chứng về sức khỏe.

Có thể hiểu rõ hơn cơ chế sinh hóa đằng sau quá trình chuyển đổi Hb thành methemoglobin (MetHb) bằng cách xem xét các phản ứng oxy hóa/khử. Trong khi quá trình oxy hóa liên quan đến việc loại bỏ các electron khỏi chất nền, thì quá trình khử xảy ra khi các electron được chuyển sang chất nền.

Vì các phản ứng oxy hóa và khử luôn xảy ra cùng nhau nên sự kết hợp các phản ứng này thường được gọi là phản ứng “oxy hóa khử”. Khi Hb bị oxy hóa thành MetHb, chắc chắn quá trình oxy hóa cũng xảy ra ở các vị trí khác trong tế bào, do đó làm tăng khả năng các enzyme và bào quan khác của tế bào bị tổn thương.

Hầu hết những người mắc bệnh methemoglobin đều có triệu chứng xanh tím ở một mức độ nào đó, hoặc tình trạng khiến móng tay, lưỡi, môi và da chuyển sang màu xanh nhạt hoặc tím đặc biệt. Triệu chứng xanh tím xảy ra khi bạn không có đủ oxy trong máu. Thông thường, các tế bào hồng cầu mang oxy đi khắp cơ thể bạn. Các tế bào hồng cầu dựa vào protein huyết sắc tố để vận chuyển oxy, nếu không có đủ lượng oxy trong máu sẽ biểu hiện chứng xanh tím.

Nguyên nhân gây nên methemoglobin

Sau khi biết được Methemoglobin là gì, chúng ta cần tìm hiểu nguyên nhân nào gây nên tình trạng này. Mặc dù methemoglobin thường đề cập đến tình trạng phát sinh sau khi tiếp xúc với hóa chất oxy hóa, nhưng nó cũng có thể phát sinh do nguyên nhân di truyền, hóa học, chế độ ăn uống hoặc thậm chí là vô căn.

Tiếp xúc với các tác nhân oxy hóa

Nguyên nhân phổ biến nhất gây ra methemoglobin xảy ra sau khi tiếp xúc với chất oxy hóa. Các hóa chất này có thể được phân loại thành chất oxy hóa trực tiếp (sẽ oxy hóa trực tiếp Hb và tạo thành MetHb), hoặc chất oxy hóa gián tiếp (hoạt động bằng cách khử oxy thành gốc tự do O2 hoặc nước thành H2O2), cả hai đều có thể oxy hóa Hb. Một số tác nhân oxy hóa phổ biến, có thể tìm thấy trong cả hóa chất và thực phẩm, có liên quan đến việc gây ra methemoglobin bao gồm anilin, benzocaine, dapsone, phenazopyridine (Pyridium), nitrit, nitrat và naphthalene.

Vô căn

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của MetHb là vô căn và liên quan đến nhiễm toan toàn thân, thường chỉ xảy ra ở trẻ nhỏ dưới 6 tháng tuổi. Ở những bệnh nhân này, methemoglobin huyết sẽ xảy ra thứ phát sau tiêu chảy và/hoặc mất nước.

Một số yếu tố làm tăng tính nhạy cảm của trẻ nhỏ với methemoglobin huyết bao gồm nồng độ hồng cầu (RBC) thấp ở cytochrome - b5 reductase (CYB5R), cũng như Hb dễ bị oxy hóa hơn. Vì trẻ sơ sinh thường có độ pH cao hơn trong đường tiêu hóa nên có nhiều cơ hội hỗ trợ hơn cho việc sản xuất vi khuẩn gram âm chuyển đổi nitrat trong chế độ ăn thành nitrit, là những chất gây ra MetHb mạnh.

Ăn thức ăn nhiễm chất hóa học

Việc uống nước có chứa hàm lượng nitrat cao, thường xảy ra ở các vùng nông thôn, nơi dòng chảy có nhiễm phân bón có thể xâm nhập vào nguồn cung cấp nước công cộng, cũng có thể dẫn đến methemoglobin.

Di truyền

Các dạng methemoglobin bẩm sinh thường là kết quả của các khiếm khuyết lặn trên nhiễm sắc thể thường ở enzyme CYB5R. Loại đột biến này có thể dẫn đến sự thiếu hụt enzyme CYB5R hoặc thiếu hụt cytochrome- b5 . Thông thường, trẻ sơ sinh mắc loại khiếm khuyết di truyền này sẽ xuất hiện khi mới sinh hoặc ngay sau đó bị chứng xanh tím.

Điều trị và dự phòng

Phương pháp điều trị hiệu quả nhất đối với bệnh methemoglobin huyết là loại bỏ ngay tác nhân oxy hóa, có thể được thực hiện bằng tetramethylthionine clorua, thường được gọi là xanh methylene.

Sau khi điều trị, nicotinamide adenine dinucleotide phosphate hydro (NADPH) - MetHb reductase làm giảm xanh methylene thành xanh leukomethylene thông qua việc sử dụng NADPH. Leukomethylene blue sau đó đóng vai trò là chất cho điện tử cho MetHb, do đó khử thành phần có hại này thành Hb. Xanh methylene thường được tiêm tĩnh mạch với liều từ 1 đến 2 mg/kg trong 5 phút.

Ngoài việc điều trị bằng xanh methylene, oxy lưu lượng cao cũng có thể được cung cấp cho bệnh nhân mắc chứng methemoglobin huyết thông qua mặt nạ không tái thở để tăng lượng oxy cung cấp đến các mô và cuối cùng làm tăng sự thoái hóa tự nhiên của MetHb trong cơ thể.

Ngoài ra các bác sĩ có thể sử dụng thêm vitamin C và vitamin B2 để hỗ trợ trong quá trình điều trị.

Tóm lại, bài viết trên đã giúp bạn hiểu hơn về bệnh Methemoglobin (MetHb) và trả lời được câu hỏi methemoglobin là gì? MetHb là một chứng rối loạn máu hiếm gặp ảnh hưởng đến cách các tế bào hồng cầu cung cấp oxy đi khắp cơ thể bạn. Một số người mắc chứng rối loạn này do di truyền, nhưng hầu hết mọi người đều phát triển bệnh sau khi sử dụng một số loại thuốc, tiếp xúc với một số chất độc hại hoặc sử dụng thuốc kích thích. Những người mắc bệnh này có thể dẫn đến các bệnh lý đe dọa đến tính mạng.