Điều trị teo đường mật bẩm sinh như thế nào?

Teo đường mật bẩm sinh là một căn bệnh có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm đến tính mạng của trẻ nhỏ với tỷ lệ bệnh nhi mắc bệnh nhập viện hiện nay tăng lên đáng kể so với trước, trung bình 1/8000 - 1/14000. Vì thế nhiều bố mẹ lo lắng và chủ động tìm hiểu về cách điều trị teo đường mật bẩm sinh và những vấn đề khác liên quan đến bệnh. Bài viết sau đây của Nhà thuốc Long Châu sẽ cùng bạn giải đáp kỹ hơn về căn bệnh này.

Teo đường mật bẩm sinh là gì?

Teo đường mật bẩm sinh do thiếu hụt trong hệ thống đường mật ngoài gan, gây cản trở dòng chảy của mật làm tắc đường mật và phát triển thành xơ gan.

Nguyên nhân teo đường mật bẩm sinh được cho là trong quá trình phát triển tạo ống đường mật ở giai đoạn hình thành phôi, lúc này túi mật, ống túi mật và ống mật chủ được tạo nên từ phần đầu, riêng đường mật trong và ngoài gan được tạo nên từ phần đuôi.

Ngoài ra các yếu tố khác được đánh giá có liên quan đến việc teo đường mật bẩm sinh như:

• Có bất thường về quá trình chuyển hóa mật và việc tồn tại mật - tụy chung.
• Nhiễm virus, có bất thường trong thời kỳ mang thai.
• Nhóm phụ nữ trẻ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nhóm nam trẻ.

Các triệu chứng nhận biết sớm teo đường mật bẩm sinh

Theo Tiến sĩ Trần Anh Quỳnh - Phó trưởng khoa Ngoại Tổng hợp của bệnh viện Nhi Trung ương cho biết bệnh teo đường mật bẩm sinh cần phải phẫu thuật để cứu trẻ trong giai đoạn đầu trước khi bệnh tiến triển nặng.

Cùng với đó bố mẹ cũng cần để ý những triệu chứng bất thường nhận biết bệnh sớm ở trẻ từ giữa tuần 1 - tuần thứ 6 sau sinh, cụ thể:

Trẻ bị vàng da kéo dài

Sẽ có cách nhận biết vàng da sinh lý và bệnh lý, cụ thể vàng da sinh lý sẽ do tăng bilirubin gián tiếp lành tính khác với trẻ bị vàng da do teo đường mật bẩm sinh sẽ kéo dài trên 2 tuần và có mức độ vàng da tăng dần theo thời gian. Bố mẹ cần lưu ý những biểu hiện cảnh báo ban đầu để kịp thời đưa trẻ đi khám để được theo dõi và chẩn đoán chính xác nhất.

Trẻ đi ngoài có màu bạc

Theo thống kê có đến 50% trẻ sơ sinh bị teo đường mật bẩm sinh có dấu hiệu đi ngoài phân có màu bạc, theo thời gian dấu hiệu này sẽ càng rõ hơn và phân bạc màu sẽ tăng lên.

Tùy vào tình trạng bệnh ở từng bé, phân của trẻ sẽ có các màu giống với phân sống, phân cò, màu trắng xám, màu vàng nhạt,... Lý giải cho trường hợp này do đường mật bị teo, các sắc tố mật và muối mật trong gan không xuống được ruột non để tiêu hóa.

Trẻ đi tiểu màu đậm

Trẻ bị teo đường mật bẩm sinh sẽ có màu nước tiểu vàng đậm, có thể tã, quần áo của trẻ sẽ khó giặt sạch vết ố.

Biểu hiện khác ở trẻ

• Trẻ sơ sinh bị teo đường mật bẩm sinh dễ bị suy dinh dưỡng, thiếu máu và chậm phát triển (riêng dấu hiệu này khó nhận biết vì trẻ trong những tháng đầu có thể chất bình thường).
• Một số dấu hiệu khác do hấp thụ vitamin K kém như chảy máu ngoài da, chảy máu nội sọ,...
• Chảy máu dưới da thành từng chấm hoặc mảng xuất huyết khi bị xơ gan.
• Gan to, cứng khi sờ nắn. Các tĩnh mạch dễ nổi lên dưới da bụng, bụng chướng to vì có dịch cổ chướng.

Nhìn chung bệnh teo đường mật bẩm sinh rất nguy hiểm, có đến 50 - 80% trẻ sơ sinh bị teo đường mật bẩm sinh không được điều trị kịp thời sẽ tử vong khi 1 tuổi do xơ gan. Do đó khi nhận thấy những biểu hiện nghi ngờ mắc bệnh, đặc biệt là biểu hiện vàng da trên 2 tuần, gia đình cần cho trẻ thăm khám ngay để được chẩn đoán và điều trị teo đường mật bẩm sinh bằng phẫu thuật Kasai kết hợp với các điều trị nội khoa.

Điều trị teo đường mật bẩm sinh như thế nào?

Phương pháp phẫu thuật Kasai được áp dụng để điều trị teo đường mật bẩm sinh, các phẫu thuật viên sẽ cắt phần xơ gần rốn, tạo đường thông từ gan đến mật qua một phần ruột non, ống mật mới sẽ được tạo ra và có thể đảm nhiệm được những chức năng quan trọng, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan.

Tỷ lệ thành công của kỹ thuật điều trị teo đường mật bẩm sinh Kasai phụ thuộc vào nhiều yếu tố như thời điểm phẫu thuật, trình độ chuyên môn của bác sĩ phẫu thuật và mức độ tổn thương gan của trẻ,...

Mặc dù phương pháp Kasai có thể khắc phục bệnh lý tắc mật ở trẻ, nhưng vẫn có ít trường hợp tái phát bệnh sau phẫu thuật, có thể nặng hơn gây ra các biến chứng khác như viêm tụy, suy gan, xơ gan, lách to,... Lúc này cấy ghép gan là phương pháp được đưa ra để kéo dài sự sống cho trẻ nhưng cần chi phí nhiều để thực hiện ghép và có thể sử dụng một nửa gan của bố hoặc mẹ để ghép.

Phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh có thể giúp ngăn chặn kịp thời các biến chứng có thể xảy ra ở trẻ nếu được phát hiện sớm. Vì thế việc theo dõi những triệu chứng bất thường của trẻ, dù là nhỏ nhất để kiểm tra, chẩn đoán và phòng tránh nhiều rủi ro nguy hiểm trong tương lai là rất quan trọng, phụ thuộc nhiều vào gia đình.