Hội chứng Budd Chiari: Nguyên nhân, triệu chứng và phương pháp điều trị

Hội chứng Budd Chiari có thể do sự rối loạn tăng đông của bệnh nhân gây ra cục máu đông ở tĩnh mạch và hiếm hơn là do các nguyên nhân bẩm sinh. Triệu chứng và điều trị tùy thuộc vào biểu hiện cấp tính hay mạn tính của thuyên tắc.

Tìm hiểu chung về hội chứng Budd Chiari

Hội chứng Budd Chiari là một rối loạn mạch máu của gan, đặc trưng bởi tắc nghẽn dòng máu ở bất kì một vị trí trong suốt hệ thống từ tĩnh mạch nhỏ trong gan đến tâm nhĩ phải. Sự tắc nghẽn này gây ra ứ máu gan.

Nguyên nhân chủ yếu là do bất thường của các tế bào máu trong tủy xương, điều này dẫn đến tình trạng tăng đông của bệnh nhân. Hội chứng Budd Chiari có thể biểu hiện dưới dạng suy gan tối cấp do hoại tử lớn nhu mô gan hay dưới dạng các biến chứng của bệnh như xơ gan và tăng áp tĩnh mạch cửa. Trường hợp cấp tính thường lựa chọn tái thông. Ghép gan là một lựa chọn trên bệnh nhân có biểu hiện xơ gan và biến chứng của tăng áp tĩnh mạch cửa.

Tĩnh mạch gan bị tắc bởi huyết khối

Nguyên nhân của hội chứng Budd Chiari

Hội chứng Budd Chiari được coi là nguyên phát hoặc thứ phát tùy thuộc vào nguồn gốc của tổn thương tắc nghẽn. Phần lớn các trường hợp là do huyết khối trong tĩnh mạch gan. Tuy nhiên, 25% phát sinh từ lực nén bên ngoài dẫn đến tắc nghẽn:

• Vô căn (một phần ba trường hợp).
• Bẩm sinh.
• Huyết khối tĩnh mạch thứ phát: Mất nước, nhiễm trùng huyết, bệnh đa hồng cầu, hội chứng kháng phospholipid, mang thai và tình trạng sau khi sinh, sử dụng thuốc tránh thai đường uống, bệnh hồng cầu hình liềm, tăng tiểu cầu, huyết sắc tố niệu kịch phát về đêm (PNH).
• Chấn thương và/hoặc viêm thứ phát do: Viêm tĩnh mạch, ghép tủy xương, hóa xạ trị, bệnh tự miễn, xâm lấn khối u, ung thư biểu mô tế bào thận, ung thư biểu mô tế bào gan, ung thư biểu mô tuyến thượng thận.

Huyết khối tạo thành trong lòng mạch là nguyên nhân gây bệnh

Triệu chứng thường gặp của hội chứng Budd Chiari

Triệu chứng cơ năng 

Bệnh nhân mắc hội chứng Budd Chiari nhận thấy một số triệu chứng như:

• Mệt mỏi.
• Nôn mửa.
• Đau bụng phía trên bên phải (còn được gọi là góc phần tư phía trên bên phải).
• Khó thở do bệnh nhân báng bụng.
• Chuột rút chân.
• Ngứa.

Triệu chứng thực thể

Một số triệu chứng có thể thăm khám thấy ở trên bệnh nhân mắc hội chứng này là:

• Báng bụng hay cổ trướng.
• Vàng niêm mạc da, vàng củng mạc mắt.
• Gan to và mềm.
• Nôn máu tươi, ỉa máu đen.
• Phù chân.
• Suy gan.
• Bệnh não gan (suy giảm các chức năng não do bệnh gan).
• Lách to.

Triệu chứng vàng mắt của bệnh nhân mắc hội chứng Budd Chiari

Phương pháp chẩn đoán và điều trị 

Chẩn đoán Hội chứng Budd Chiari

Hội chứng Budd Chiari được chẩn đoán thông qua khám sức khỏe và thực hiện một số xét nghiệm nhất định. Bác sĩ hỏi bệnh để tìm kiếm các dấu hiệu và làm xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan, đánh giá nguy cơ bị cục máu đông cao hay không? Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh xác định bao gồm:

• Siêu âm gan: Phì đại thùy đuôi gan là hình ảnh điển hình thường gặp ở 80% các bệnh nhân có tắc nghẽn tĩnh mạch gan. 
• Siêu âm doppler gan: Không có dòng chảy hoặc dòng chảy không đúng hướng trong tĩnh mạch gan phải hoặc một phần của nó.
• Chụp cắt lớp vi tính cản quang.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI): Nhiều ưu thế hơn CT scan trong trường hợp ước lượng chiều dài của lưới lọc tĩnh mạch chủ dưới.
• Để xem có tình trạng bị xơ gan (sẹo gan) hay không, bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết gan (lấy tế bào hoặc mô để kiểm tra dưới kính hiển vi).

Điều trị Hội chứng Budd Chiari

Phương pháp điều trị hội chứng Budd Chiari có mục tiêu là làm tan cục máu đông và giúp cải thiện lưu lượng máu trong gan. Các phương pháp điều trị thường là điều trị bằng thuốc, thủ thuật và phẫu thuật:

• Điều trị bằng thuốc: Bác sĩ sẽ kê đơn thuốc để làm tan cục máu đông dài hạn (thường là lựa chọn điều trị đầu tiên). Ngoài ra, thuốc Warfarin (Coumadin®) thường được kê đơn để ngăn ngừa cục máu đông trong tương lai.
• Hai thủ thuật được sử dụng trong điều trị hội chứng Budd Chiari: Phương pháp tạo đường thông cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh trong phải và tạo hình mạch vành qua da.
• Phẫu thuật: Nếu bệnh nhân bị suy gan (gan không còn hoạt động bình thường), ghép gan là phương pháp điều trị thông thường.

Phương pháp tạo đường thông cửa chủ điều trị hội chứng Budd Chiari

Tiến triển

Tùy theo thể bệnh và thời điểm chẩn đoán, tiến triển của hội chứng Budd Chiari có thể diễn ra khác nhau: 

• Khi được chẩn đoán và điều trị sớm tiên lượng của bệnh nhân đều cải thiện đáng kể.
• Thể bệnh nhân cấp tính và mạn tính: Bệnh nhân sẽ có những biến chứng nguy hiểm như giãn tĩnh mạch, bệnh não gan và bệnh nhân bụng. Ghép gan là một lựa chọn trong suy gan tối cấp và xơ gan, tiên lượng sống sau ghép gan 05 năm rất tốt >90%. 
• Nếu không điều trị, những người bị tắc tĩnh mạch gan hoàn toàn có thể chết vì suy gan trong vòng ba năm. Bệnh nhân mắc hội chứng Budd Chiari mãn tính có nguy cơ mắc ung thư biểu mô tế bào gan (HCC) và do đó nên được theo dõi bằng Alpha-Fetoprotein huyết thanh (AFP). 
• Những người bị tắc một phần tĩnh mạch có thể sống lâu hơn, nhưng tuổi thọ ở mỗi người là khác nhau.

Ngăn ngừa mắc hội chứng Budd Chiari

Hiện tại, vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Budd Chiari vì vậy chưa có cách ngăn ngừa mắc hội chứng này. Khi chẩn đoán xác định được tăng đông máu là nguyên nhân chính của hội chứng Budd Chiari ở bệnh nhân thì nên bắt đầu sàng lọc yếu tố nguy cơ di truyền cho các bệnh nhân có bệnh sử tắc tĩnh mạch.

Chăm sóc bệnh nhân khi mắc hội chứng Budd Chiari

Để kiểm soát cổ trướng, bệnh nhân cần được chăm sóc bằng một số cách như:

• Bệnh nhân sẽ được dùng thuốc lợi tiểu và áp dụng chế độ ăn ít muối. 
• Tránh những thức ăn và đồ ăn nhẹ đã qua chế biến và xử lý như khoai tây chiên giòn và bệnh nhân quy. 
• Bệnh nhân duy trì các tiêu chuẩn cao về vệ sinh và tiêm phòng trước khi đi du lịch cũng như tiêm phòng các bệnh nhiễm trùng như cúm và nhiễm trùng phế cầu khuẩn. 

Trên đây là những thông tin cần thiết về hội chứng Budd Chiari mà nhà thuốc Long Châu muốn cung cấp tới với mọi người. Cùng với các định nghĩa, nguyên nhân dẫn đến hội chứng còn có những biện pháp điều trị, chăm sóc và ngăn ngừa mắc hội chứng Budd Chiari. Hy vọng bài viết trên giúp mọi người hiểu rõ và có thêm những hiểu biết về hội chứng này.

Ánh Vũ

Nguồn tham khảo: MSDManuals.com