Hội chứng cung động mạch chủ là gì? Bao gồm những dạng bệnh lý nào?

Hội chứng cung động mạch chủ gây ra rất nhiều nguy hiểm cho bệnh nhân, thường xuất hiện các triệu chứng lâm sàng ban đầu trong khoảng 14 ngày đầu tiên. Điều này là kết quả của việc tăng áp lực máu trong động mạch chủ, vì vậy việc chẩn đoán nhanh chóng và điều trị kịp thời là vô cùng quan trọng để duy trì sự sống cho bệnh nhân.

Hội chứng cung động mạch chủ là thế nào?

Hội chứng cung động mạch chủ là một tập hợp các rối loạn ảnh hưởng đến động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng, đồng thời đi kèm với các triệu chứng đòi hỏi đánh giá và xem xét ngay lập tức, đôi khi yêu cầu can thiệp phẫu thuật.

Trong nhóm hội chứng cung động mạch chủ, nổi bật nhất là 3 dạng bệnh lý, bao gồm bóc tách động mạch chủ cấp tính, tụ máu trong thành và loét mảng xơ vữa động mạch thâm nhập.

Việc chẩn đoán và điều trị những bệnh lý này thường đòi hỏi sự kết hợp của nhiều chuyên gia chuyên ngành khác nhau, bao gồm bác sĩ gia đình, nội khoa, y học cấp cứu, chăm sóc hồi sức, hình ảnh, tim mạch và phẫu thuật tim. Dưới đây chúng ta sẽ cùng đi phân tích chi tiết về 3 dạng bệnh của hội chứng cung động mạch chủ này.

Những bệnh lý phổ biến trong nhóm hội chứng cung động mạch chủ

Bệnh bóc tách động mạch chủ cấp tính

Bóc tách động mạch chủ cấp tính là một tình trạng thường gặp và đồng thời là nguyên nhân dẫn đến tỷ lệ tử vong cao nhất trong các trường hợp của hội chứng cung động mạch chủ, do đó đòi hỏi người bệnh cần sự chẩn đoán và điều trị ngay lập tức. Nếu không được can thiệp, tình trạng này có thể tăng tỷ lệ tử vong từ 1% đến 2% mỗi giờ sau khi xuất hiện các triệu chứng và đến 90% sau ba tháng.

Bóc tách động mạch chủ xảy ra khi có một vết rách trên thành động mạch chủ, làm cho máu xâm nhập vào lớp trung mạc của động mạch chủ. Cơ chế này chia động mạch chủ thành hai phần là lòng thật và lòng giả, được tách biệt bởi một vách ngăn từ lớp trung nội mạc của động mạch chủ.

Với thành ngoại của động mạch chủ trở nên mỏng và suy giảm khả năng chống đỡ, áp lực cao đột ngột trong lòng mạch có thể gây vỡ mạch, dẫn đến máu tràn vào khoang màng ngoài tim và tạo áp lực ép tim, gây tử vong. Vì vậy, kích thước của khối máu tụ do vết rách quyết định đến hậu quả.

Đôi khi, vị trí của khối máu tụ có thể xuất phát từ vết rách gần khu vực động mạch chủ lên, kéo dài ra xa và có thể gây tắc nghẽn các nhánh quan trọng của động mạch chủ, như là những đoạn cung cấp máu cho não, thận, các nội tạng bụng và chi. Nếu khối máu tụ mở rộng về phía sau có thể làm giảm cung cấp máu của động mạch vành, dẫn đến tình trạng nhồi máu cơ tim hoặc làm mở rộng van động mạch chủ cấp nặng, gây suy tim.

Yếu tố nguy cơ phổ biến nhất gắn liền với bóc tách động mạch chủ cấp là tăng huyết áp. Ở khoảng 20% số bệnh nhân, thoái hóa lớp trung mạc mức độ nặng cũng đóng góp vào nguyên nhân. Ngoài ra, còn có các nguy cơ khác bao gồm sự xuất hiện của các hội chứng gen di truyền không bình thường, van động mạch chủ hai lá, giãn động mạch chủ, gốc động mạch chủ và co thắt động mạch chủ.

Đối với bệnh nhân mắc bệnh bóc tách động mạch chủ loại A theo phân loại Stanford, phương pháp điều trị ban đầu tập trung vào kiểm soát nhanh chóng huyết áp và nhịp tim. Qua đó, giảm vận tốc co bóp của tâm thất trái, từ đó ngăn chặn sự lan rộng của khối máu tụ trong trường hợp bóc tách. Người bệnh được sử dụng thuốc chẹn beta tiêm tĩnh mạch làm chậm nhịp tim. Song song với điều trị thuốc, bệnh nhân cũng được chuẩn bị cho phẫu thuật cấp cứu. Mục tiêu của phẫu thuật là ngăn chặn tử vong do chèn ép màng ngoài tim hoặc xuất huyết bằng cách loại bỏ vị trí bóc tách, thường thông qua việc cắt bỏ đoạn động mạch chủ tổn thương và thay thế bằng mảnh ghép tổng hợp, chuyển hướng dòng máu vào lòng mạch thật.

Với bệnh nhân bị bóc tách động mạch chủ loại B, phương pháp điều trị ban đầu cũng tập trung vào việc sử dụng chẹn beta và giảm hậu tải để kiểm soát huyết áp và giảm đau mà không cần đến phẫu thuật ngay lập tức. Quyết định can thiệp phẫu thuật ngay lập tức chỉ được đưa ra khi có bằng chứng về việc khối bóc tách bị vỡ hoặc lan rộng nhanh chóng, dẫn đến tăng đường kính của động mạch chủ, thiếu máu cục bộ do tưới máu không đủ, tăng huyết áp và cơn đau không kiểm soát được từ bóc tách.

Bệnh lý tụ máu trong thành động mạch chủ

Tính chất cấp tính của tụ máu trong thành động mạch chủ thường xuất phát từ việc mạch máu vỡ và hình thành khối máu tụ trong lớp thành của động mạch chủ. Các triệu chứng và dấu hiệu thường tương tự như bóc tách động mạch chủ. Trong giai đoạn này, phương pháp đánh giá và xử lý ban đầu thường bao gồm việc sử dụng thuốc chẹn beta và kiểm soát tăng huyết áp.

Tuy nhiên, sự tiến triển tự nhiên của tụ máu trong thành động mạch chủ có thể biến đổi tùy thuộc vào từng trường hợp. Đặc biệt, khi đường kính của động mạch chủ lớn hơn (lớn hơn 5,5cm) và độ dày của khối máu tụ tăng nhanh (lớn hơn 16mm) thì triển lãm có xu hướng xấu.

Vì vậy, liệu pháp cho những người bị hội chứng cung động mạch chủ này, đặc biệt là khi họ trải qua đau ngực nặng hoặc tình trạng huyết động không ổn định thường tương tự như đối với bệnh nhân mắc bóc tách động mạch chủ theo phân loại Stanford loại A.

Bệnh lý loét xơ vữa động mạch thâm nhập

Loét xơ vữa động mạch thâm nhập là một biến thể của hội chứng cung động mạch chủ nhưng ít có khả năng gây tử vong so với bóc tách động mạch chủ cấp tính và tụ máu trong thành. Tuy nhiên, bệnh nhân cũng có thể trải qua đau ngực nặng, vì vậy vẫn cần được đánh giá một cách cẩn thận.

Thực tế, việc phát hiện loét xơ vữa động mạch thâm nhập thường xuyên xảy ra ngẫu nhiên thông qua các hình ảnh chụp cắt lớp vi tính động mạch chủ hoặc cổng cộng hưởng từ vùng ngực và bụng, thường được thực hiện cho các mục đích khác. Vị trí tổn thương thường xuất hiện tại các vùng mảng xơ vữa động mạch dày đặc ở động mạch chủ ngực và giảm dần khi đi xuống động mạch chủ bụng.

Một số vết loét có thể phình to, tạo ra các bóng máu hay máu tụ trong thành động mạch. Ở giai đoạn này, can thiệp ngoại khoa có thể được đề xuất để sửa chữa nội mạch và thường được ưu tiên hơn so với phẫu thuật mở.

Hướng điều trị hội chứng cung động mạch chủ

Bệnh nhân sau khi vượt qua được giai đoạn cấp của hội chứng cung động mạch chủ, nhất là bệnh lý bóc tách động mạch chủ cấp cần phải được theo dõi chặt chẽ để phát hiện sớm sự xuất hiện của phình động mạch chủ trong các đoạn động mạch còn lại và sự lan rộng của khối bóc tách hoặc tụ máu trong thành, cũng như sự mở rộng của loét xơ vữa động mạch thâm nhập.

Việc sử dụng chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ và kiểm soát huyết áp chặt chẽ bằng thuốc chẹn beta hoặc các thuốc hạ huyết áp khác là biện pháp chủ yếu trong quá trình điều trị và theo dõi bệnh nhân mắc hội chứng cung động mạch chủ ở giai đoạn bán cấp và mạn tính. Những bệnh nhân phát hiện có phình động mạch chủ ngực với đường kính từ 4cm trở lên cần được theo dõi và điều trị đúng cách, đồng thời được theo dõi đều đặn để xác định thời điểm thích hợp cho can thiệp phẫu thuật. 

Việc kiểm soát tăng huyết áp là quan trọng để ngăn chặn sự phình giãn và rủi ro vỡ động mạch chủ. Những yếu tố nguy cơ khác bao gồm hút thuốc lá và rối loạn lipid máu cũng cần được quản lý.

Trong trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng nhưng động mạch chủ lớn có đường kính từ 5,5 cm trở lên hoặc có bằng chứng về sự mở rộng động mạch chủ hơn 0,5 cm trong một năm, cần được xem xét để đánh giá khả năng phẫu thuật. Ngưỡng kích thước có thể thay đổi tùy thuộc vào vị trí của động mạch chủ và đặc điểm di truyền của bệnh nhân.

Như vậy, Nhà thuốc Long Châu vừa chia sẻ tới bạn đọc những thông tin về hội chứng cung động mạch chủ. Tóm lại, hội chứng này vô cùng nguy hiểm, đòi hỏi bệnh nhân cần được chẩn đoán và điều trị ngay lập tức mới bảo toàn được tính mạng. Vì vậy, nếu phát hiện những triệu chứng bất thường thì người bệnh cần đi thăm khám ngay.

Xem thêm:

• Cách chẩn đoán và điều trị hội chứng Duncan
• Tổng quan hội chứng đường hầm xương trụ