U nguyên bào xơ cơ viêm là gì? Triệu chứng, nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

U nguyên bào xơ cơ viêm là gì?

U nguyên bào xơ cơ viêm, hay còn gọi là Inflammatory myofibroblastic tumor, là một loại tổn thương mô mềm vô cùng hiếm gặp.

U nguyên bào xơ cơ viêm thường có tính lành tính, nghĩa là không phải ung thư. Khối u này không di căn, tuy nhiên, nó có thể xâm lấn các mô tại chỗ gây ra nhiều tình trạng khác nhau. U nguyên bào xơ cơ viêm có thể xuất hiện ở nhiều vị trí mô mềm trong cơ thể như mạc treo, mạc nối, tuyến nước bọt, tuyến vú, tuyến giáp, cũng như các cơ quan khác như gan, phổi, và ruột non.

Trong hầu hết các trường hợp, phân biệt giữa khối u lành tính hay ác tính khá khó khăn. Để đưa ra chẩn đoán chính xác, thường cần dựa vào phân tích tế bào, trong đó có tế bào xơ trưởng thành và chưa biệt hóa, kết hợp với viêm thâm nhiễm của tế bào plasma, lympho, bạch cầu ái toan. U nguyên bào xơ cơ viêm thường phát triển ở trẻ em hoặc vị thành niên.

Những dấu hiệu và triệu chứng của u nguyên bào xơ cơ viêm

Các khối u xuất phát từ u nguyên bào xơ cơ viêm có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể, nhưng thường được phát hiện tại phổi hoặc bụng ở trẻ em. Triệu chứng mà bệnh nhân trải qua sẽ thay đổi tùy theo vị trí mà khối u phát triển.

Khi được chẩn đoán, bệnh nhân thường không cảm thấy đau với khối u, và thậm chí không có bất kỳ dấu hiệu nào cho đến khi kích thước của khối u gây ra biến chứng. Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Cảm giác đau (tuỳ thuộc vào vị trí khối u);
• Tăng kích thước bụng (khối u ở bụng gây tắc nghẽn);
• Đau bụng;
• Tiêu chảy;
• Khó thở;
• Sốt;
• Sụt cân;
• Đổ mồ hôi đêm.

Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh u nguyên bào xơ cơ viêm

U nguyên bào xơ cơ viêm được xem là một tình trạng lành tính, và trong hầu hết các trường hợp, không phát hiện sự lan rộng của u này tới các vùng khác trong cơ thể, tức là hiếm khi có sự di căn xảy ra. Tuy nhiên, mặc dù là một loại u lành tính, khối u này vẫn có khả năng xâm lấn vào mô lân cận, gây ra các biến chứng và ảnh hưởng đến chức năng bình thường của cơ thể.

Việc khối u xâm lấn vào mô lân cận có thể tạo áp lực lên các cấu trúc xung quanh, gây ra sự ức chế hoặc chèn ép các cơ quan và mạch máu, dẫn đến các vấn đề sức khỏe phức tạp. Ví dụ như khối u phát triển ở dạ dày hoặc phổi của trẻ, gây ảnh hưởng đến tiêu hoá và hô hấp.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Bạn hãy đến gặp bác sĩ hoặc đưa con của bạn đến gặp bác sĩ nếu thấy xuất hiện các triệu chứng bất thường nghi ngờ mắc u nguyên bào xơ cơ viêm. Nếu đã có chẩn đoán trước đó, bạn hãy tái khám khi các triệu chứng không giảm, nặng lên hoặc thay đổi so với trước.

Các nhà nghiên cứu không ngừng cố gắng khám phá cách mà các khối u hình thành, tuy nhiên việc chứng minh điều này có thể gặp khó khăn. Chúng ta hiểu rằng trong một số trường hợp của u nguyên bào xơ cơ viêm, quá trình nhiễm sắc thể (cấu trúc trong tế bào chứa toàn bộ gen của bạn) có thể bị phá vỡ và ghép lại không đúng cách. Hậu quả của điều này có thể làm cho tế bào không hoạt động như bình thường.

Trong trường hợp của u nguyên bào xơ cơ viêm, gen ALK cụ thể có thể kết hợp với các gen khác. Bác sĩ có thể tiến hành kiểm tra để xác định các thay đổi này trong cấu trúc nhiễm sắc thể, từ đó xác nhận liệu khối u của bạn có phải là u nguyên bào xơ cơ viêm hay không.