Tốt nghiệp Đại học Y Dược Huế, có nhiều năm kinh nghiệm trong chăm sóc sức khỏe, đặc biệt về Nội khoa, Hồi sức và Tiêm chủng vắc xin. Hiện tại, đang là bác sĩ tại Trung tâm Tiêm chủng Long Châu.
Ứng dụng Nhà Thuốc Long Châu
Siêu ưu đãi, siêu trải nghiệm
Bác sĩLê Thị Quyên
Tốt nghiệp Đại học Y Dược Huế, có nhiều năm kinh nghiệm trong chăm sóc sức khỏe, đặc biệt về Nội khoa, Hồi sức và Tiêm chủng vắc xin. Hiện tại, đang là bác sĩ tại Trung tâm Tiêm chủng Long Châu.
Hội chứng thận hư bẩm sinh (Congenital nephrotic syndrome) là bệnh lý ở thận gây mất phần lớn đạm trong cơ thể qua nước tiểu, xuất hiện trong vòng 3 tháng sau sinh. Cách duy nhất để điều trị khỏi là ghép thận. Hãy cùng đọc bài viết để tiết thêm thông tin chi tiết về bệnh lý này
Hội chứng thận hư bẩm sinh (Congenital nephrotic syndrome) là tổn thương ở cầu thận gây mất lượng lớn protein qua nước tiểu xảy ra trong ba tháng đầu đời của trẻ. Với triệu chứng điển hình của hội chứng thận hư: Protein niệu, phù nề, giảm albumin máu, giảm gammaglobulin máu, tăng đông máu và tăng lipid máu.
Hội chứng thận hư bẩm sinh hầu hết là do di truyền. Nó sẽ tiến triển nặng dần và điều trị chủ yếu phụ thuộc vào triệu chứng và biến chứng của bệnh. Ghép thận là phương pháp duy nhất để điều trị khỏi hội chứng thận hư bẩm sinh.
Hội chứng thận hư về cơ bản biểu hiện tại thận đều giống nhau gồm:
Lâm sàng:
Tùy vào nguyên nhân mà sẽ có thêm các biểu hiện kèm theo có thể khác nhau:Bao gồm các bất thường về bộ phận sinh dục (đột biến WT1), khiếm khuyết về mắt (đột biến LAMB2), tổn thương tim, mắt (rubella bẩm sinh)...
Hội chứng thận hư bẩm sinh khiến trẻ dễ mắc các biến chứng như:
Bên cạnh đó, hội chứng thận hư bẩm sinh sẽ tiến triển dẫn, dẫn đến bệnh thận mạn giai đoạn cuối ở trẻ.
Bạn nên đưa trẻ đến gặp bác sĩ khi trẻ có bất kỳ dấu hiệu nào nghi ngờ nào như nhẹ cân, chậm phát triển, phù.
Nguyên nhân của hội chứng thận hư bẩm sinh là không đồng nhất. Có thể được chia thành
Hội chứng thận hư bẩm sinh là một bệnh thận tương đối hiếm gặp ở trẻ sơ sinh, nhưng một khi mắc bệnh thì hậu quả sẽ rất nghiêm trọng. Trẻ em có thể xuất hiện các triệu chứng như phù nề và thay đổi nước tiểu, có thể dẫn đến chậm phát triển trong trường hợp nghiêm trọng.
Hội chứng thận hư bẩm sinh khởi phát trong vòng 3 tháng sau khi sinh.
Hội chứng thận hư bẩm sinh không thể chữa khỏi hoàn toàn nhưng tình trạng này có thể được kiểm soát thông qua thuốc và điều chỉnh lối sống.
Hội chứng thận hư bẩm sinh có liên quan đến di truyền, chẳng hạn như di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường hoặc di truyền liên kết với nhiễm sắc thể X, dẫn đến cấu trúc và chức năng thận bất thường.
Tiểu máu có thể do vỡ mao mạch cầu thận hoặc tổn thương thành mạch. Mức độ nặng của tiểu máu trong hội chứng thận hư bẩm sinh phụ thuộc vào sự tăng tính thấm của màng lọc cầu thận dẫn đến protein niệu và tiểu máu. Nếu tình trạng không được kiểm soát tốt có thể tiến triển thành suy thận. Tiểu máu lâu dài có thể dẫn đến thiếu máu, nhiễm trùng và các biến chứng khác.
Hỏi đáp (0 bình luận)