Hội chứng Werner-Morrison: Nguyên nhân, triệu chứng và cách chữa trị

Hội chứng Werner-Morrison là hội chứng hiếm gặp nhưng có mức độ nguy hiểm cao. Người bệnh có thể tử vong sau vài tháng nếu bệnh không được điều trị sớm và đúng cách. Vậy hội chứng này là tình trạng gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị Werner-Morrison ra sao?

Hội chứng Werner-Morrison là gì?

Hội chứng Werner-Morrison còn có tên gọi khác là u VIP, bệnh tả do tụy, bệnh tả do nội tiết, hội chứng WDHA (Water Diarrhoea, Hypokalemia Achlorhydria - Tiêu chảy, phân lỏng, hạ kali máu, mất acid chlohydric - thành phần chính của dịch vị dạ dày). Hội chứng này xảy ra khi có sự thoái hóa ác tính của tuyến tụy. Đây là một hội chứng hiếm gặp nhưng tiềm ẩn nhiều mối nguy cho sức khỏe.

Người mắc hội chứng này sẽ có một khối u hệ thống nội tiết. Cùng với đó là tình trạng các tế bào tuyến bị ảnh hưởng. Vì vậy, khối u này còn được phân loại là ung thư biểu mô ảnh hưởng đến các tuyến (hay ung thư biểu mô tuyến).

Nguyên nhân gây hội chứng Werner-Morrison

Tuyến tụy làm nhiệm vụ sản xuất enzyme hỗ trợ quá trình phân hủy và tiêu hóa các thành phần dinh dưỡng của thức ăn như chất béo, chất đạm, chất bột đường. Hội chứng Werner-Morrison có liên quan đến sự biến đổi của các tế bào D1, những tế bào làm nhiệm vụ sản xuất polypeptide hoạt tính (VIP). Các tế bào D1 thay đổi dẫn đến việc giải phóng hormone VIP không gặp cản trở và xảy ra quá mức.

Verner-Morrison khiến lượng hormone VIP bị giải phóng quá nhiều. Loại hormone này lại chịu trách nhiệm giải phóng nước từ ruột non nên triệu chứng chính của hội chứng Verner-Morrison là người bệnh bị tiêu chảy. Họ có thể bị mất đi lượng chất lỏng 4 - 6 lít mỗi ngày. Cùng với đó là việc cơ thể bị mất đi nhiều chất điện giải quan trọng trong đó có kali dẫn đến tình trạng hạ kali máu.

Biểu hiện của hội chứng Werner-Morrison

Người mắc hội chứng Werner-Morrison mắc triệu chứng điển hình nhất là tiêu chảy không kiểm soát được. Người bệnh bị tiêu chảy và có thể mất từ 4 - 10 lít chất lỏng mỗi ngày. Theo thống kê, chỉ có khoảng 20% người bệnh tiêu chảy ít hơn 3 lít chất thải lỏng mỗi ngày. Tiêu chảy trong hội chứng này sẽ kèm triệu chứng đau bụng. Ngoài tiêu chảy quá mức, người bệnh còn gặp các triệu chứng khác như:

• Người bệnh bị sụt cân nhanh chóng do tiêu chảy khiến cơ thể mất nhiều nước.
• Natri và kali trong máu cũng bị đào thải ra ngoài cơ thể qua dịch lỏng một cách quá mức. Người bệnh bị hạ kali máu, toan chuyển hóa, gây ra biến chứng suy thận, suy tim.
• Theo ghi nhận, bệnh nhân mắc Werner-Morrison cũng được phát hiện sỏi thận và giãn túi mật.
• Có khoảng 25 - 30% bệnh nhân có triệu chứng đỏ mặt và nổi mề đay.
• Một số bệnh nhân cũng có triệu chứng hạ huyết áp.
• Khi mất đi một lượng lớn magie do tiêu chảy, bệnh nhân cũng dễ bị co giật.

Chẩn đoán hội chứng Werner-Morrison như thế nào?

Nếu người bệnh đã tiêu chảy ít nhất trong 3 tuần, thể tích phân hàng ngày từ 0,7 lít, bác sĩ có thể nghi ngờ họ mắc Werner-Morrison. Để có kết luận chính xác hơn, có thể thử nghiệm cho người bệnh nhịn ăn trong 3 ngày nhưng thể tích phân đào thải ra ngoài cơ thể hàng ngày vẫn không dưới 0,5 lít. Trong thời gian thử nghiệm nhịn ăn, nước và điện giải sẽ được bù đắp cho người bệnh bằng đường tiêm. Ngoài ra, bác sĩ có thể căn cứ vào những biểu hiện dưới đây để chẩn đoán bệnh:

• Trên hình ảnh siêu âm tụy, người mắc hội chứng Werner-Morrison thường có một khối u tụy. Ngoài siêu âm, bác sĩ cũng có thể chỉ định thực hiện chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), xạ hình với octreotide hay chụp động mạch để phát hiện khối u.
• Khi các triệu chứng phát triển cấp tính, bệnh nhân có thể bị sốc hoặc nhồi máu mạc treo.
• Xét nghiệm máu sẽ giúp kiểm tra nồng độ hormone VIP, kali và các chỉ số điện giải khác. Đây là căn cứ quan trọng để giúp bác sĩ chẩn đoán bệnh dễ dàng và chính xác hơn.
• Xét nghiệm nồng độ peptid vận mạch ruột huyết thanh VIP là xét nghiệm lý tưởng nhất trong các đợt tiêu chảy phân nước.

Tiên lượng và điều trị hội chứng Werner-Morrison

Hội chứng Werner-Morrison được tiên lượng nguy hiểm do các triệu chứng mang tính chất nghiêm trọng. Bệnh nhân mắc hội chứng này nếu không được can thiệp điều trị có thể tử vong trong vài tháng. Tất cả các bệnh nhân đều cần điều trị triệu chứng kịp thời để giảm tiêu chảy và các hậu quả của tiêu chảy như mất nước, rối loạn điện giải.

Trước hết, người bệnh cần được bù nước và điện giải. Bác sĩ sẽ chỉ định bù bicarbonat cho bệnh nhân để bù đắp lượng đã mất qua phân lỏng và phòng tránh nhiễm toan. Việc truyền dịch qua đường tĩnh mạch liên tục có thể gặp khó khăn khi thực hiện.

Với khối u ở tuyến tụy, bác sĩ có thể cần phẫu thuật cắt bỏ các mô thoái hóa bằng phương pháp nhân khối u. Nếu khối u đã di căn không thể phẫu thuật, bệnh nhân vẫn có thể điều trị triệu chứng bằng các thuốc như:

• Octreotide là một loại Polypeptide tổng hợp ức chế tăng trưởng, có cấu trúc hóa học tương tự như somatostatin (một hormone tăng trưởng của cơ thể). Nó hoạt động tương tự như somatostatin, có thể ức chế hoạt động của tuyến tụy kích thích tố và ức chế hoạt động của peptide hoạt mạch.
• Thuốc Streptozotocin sẽ tác động lên các tế bào trong tuyến tụy và ức chế chúng. Do đó, thuốc giúp ức chế sự giải phóng quá mức của peptide hoạt mạch và làm giảm bớt các triệu chứng của hội chứng Werner-Morrison.

Ngoài các phương pháp trên, hóa trị cũng được ứng dụng trong điều trị hội chứng này. Phương pháp hóa trị phù hợp với người bệnh có các triệu chứng nghiêm trọng, khối u đã di căn. Hóa trị giúp kiểm soát sự lan rộng của khối u.

Hội chứng Werner-Morrison nguy hiểm và có thể cướp đi tính mạng người bệnh một cách nhanh chóng. Vì vậy, ngay khi có triệu chứng tiêu chảy dài ngày, người bệnh cần được thăm khám sớm để phát hiện và điều trị bệnh kịp thời. 

Xem thêm: Hội chứng Werner - Hội chứng lão hóa sớm rút ngắn tuổi thọ con người