Thất phải hai đường ra là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Trong số rất nhiều bệnh tim bẩm sinh, thất phải hai đường ra là bệnh hiếm gặp và rất nguy hiểm. Bệnh xảy ra khi có sự bất thường vị trí thông nối với tim của động mạch chủ. Đặc biệt, bệnh này có thể xuất hiện cùng với các dị tật bẩm sinh khác khiến người bệnh phải đối mặt với tình trạng nguy hiểm hơn.

Thất phải hai đường ra là gì?

Trong một trái tim khỏe mạnh bình thường, động mạch chủ gắn với tâm thất trái, động mạch phổi gắn với tâm thất phải. Khi mắc dị tật thất phải hai đường ra, cả động mạch chủ và động mạch phổi đều gắn vào tâm thất phải. Đây là bệnh lý thường đi kèm với thông liên thất trong hầu hết các trường hợp.

Ở bệnh nhân mắc thất phải hai đường ra, máu giàu oxy từ phổi đi vào tâm nhĩ trái rồi xuống tâm thất trái nhưng lại không đi được vào động mạch chủ một cách trực tiếp để cung cấp máu giàu oxy cho cơ thể. Máu chỉ có cách duy nhất là đi qua lỗ thông liên thất để vào tâm thất phải. Khi đó, máu giàu oxy sẽ bị trộn lẫn với máu nghèo oxy tạo thành loại máu hỗn hợp.

Tâm thất phải sẽ cùng lúc phải đảm nhận nhiệm vụ bơm máu vào cả động mạch chủ và động mạch phổi nên thất phải sẽ phải chịu áp lực khá lớn. Loại máu hỗn hợp không chứa nhiều oxy nên cũng không thể đáp ứng đủ nhu cầu oxy cho cơ thể. Điều này sẽ khiến tâm thất phải lại hoạt động nhiều hơn mức bình thường. Kết hợp những vấn đề trên có thể thấy rõ thất phải hai đường ra sẽ gây nhiều biến chứng cho người bệnh.

Thất phải hai đường ra có thể được phân thành 3 loại tùy thuộc vào sự hẹp động mạch phổi và vị trí thông liên thất. Cụ thể là:

• Thất phải hai đường ta loại có thông liên thất dưới động mạch chủ và có hẹp động mạch phổi. Đây là tình trạng khá giống với tứ chứng Fallot.
• Thất phải hai đường ra loại thông liên thất dưới động mạch chủ hay ở phần vách cơ và không hẹp động mạch phổi.
• Thất phải hai đường ra loại vị trí thông liên thất nằm dưới động mạch phổi và không hẹp động mạch phổi.

Đối tượng có nguy cơ bị thất phải hai đường ra

Thất phải hai đường ra là dị tật tim bẩm sinh hình thành ngay từ khi thai nhi còn trong bụng mẹ. Các chuyên gia hiện nay vẫn chưa xác định được nguyên nhân chính xác và đầy đủ dẫn đến bệnh tim mạch này. Tuy nhiên, một số trường hợp dưới đây sẽ làm tăng nguy cơ mắc dị tật thất phải hai đường ra ở trẻ:

• Hội chứng Patau: Đây là một dị tật bẩm sinh xảy ra do bất thường ở nhiễm sắc thể, cụ thể là khi trẻ sinh ra có 3 bản sao nhiễm sắc thể 13 chứ không phải 2 như bình thường.
• Hội chứng Edwards: Nguyên nhân gây hội chứng này là trẻ sinh ra có 3 bản sao nhiễm sắc thể số 18 làm kìm hãm sự tăng trưởng của các cơ quan, khiến các cơ quan phát triển một cách bất thường.
• Hội chứng Robinow: Là bệnh di truyền gây ra những ảnh hưởng trực tiếp đến sự phát triển của xương và gây ra các khiếm khuyết tại nhiều bộ phận trên cơ thể.

Triệu chứng dị tật thất phải hai đường ra

Trẻ bị thất phải hai đường ra thường có biểu hiện khá rõ ràng ngay sau khi sinh hoặc trong những tuần đầu đời. Khi mắc dị tật này, các triệu chứng biểu hiện trên trẻ bệnh sẽ khác nhau tùy thuộc vào kích thước, vị trí của lỗ thông liên thất, động mạch phổi mở quá rộng hay quá hẹp.

 Có những trẻ xuất hiện triệu chứng nhẹ, có trẻ biểu hiện nặng hơn nhưng nhìn chung, các triệu chứng thường thấy nhất gồm:

• Trẻ mắc dị tật này có xu hướng khó thở, thở nhanh, rối loạn nhịp tim.
• Quan sát da mặt và da toàn thân của trẻ thấy xanh nhợt nhạt hoặc tím tái.
• Trẻ bị đổ mồ hôi nhiều, bú kém, chậm tăng cân.
• Trẻ có biểu hiện buồn ngủ nhiều, lờ đờ, mệt mỏi.
• Ở các vùng như quanh mắt, bụng, chân có triệu chứng sưng phù.
• Các triệu chứng có thể xuất hiện muộn như đầu ngón tay, đầu ngón chân phình to bất thường. So với các trẻ cùng trang lứa, trẻ bị bệnh chậm phát triển hơn hẳn.

Nếu không được can thiệp y tế kịp thời, trẻ mắc dị tật thất phải hai đường ra sẽ gặp các biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi, suy tim, thậm chí tử vong.

Điều trị dị tật thất phải hai đường ra

Căn cứ vào các triệu chứng lâm sàng và kết quả thực hiện các xét nghiệm chuyên sâu, bác sĩ có thể chẩn đoán trẻ sơ sinh mắc dị tật thất phải hai đường ra. Bệnh nhân cần được tiến hành điều trị bằng phẫu thuật để giảm nguy cơ biến chứng và tử vong. Cách điều trị cụ thể như sau:

Ban đầu, trẻ sơ sinh sẽ được phẫu thuật để sửa chữa tạm thời. Các bước phẫu thuật sẽ khác nhau tùy loại tổn thương mà trẻ gặp phải. Chờ đến khi trẻ trên 6 tháng tuổi có thể tiến hành phẫu thuật để sửa chữa toàn diện nếu:

• Tâm thất phải và thất trái của trẻ mắc dị tật có kích thước gần như bình thường.
• Kích thước và chức năng của các van nhĩ thất gần như bình thường.
• Không phát hiện nhiều lỗ thông liên thất phần cơ.
• Kích thước của động mạch phổi bình thường.

Hiện nay, có nhiều kỹ thuật sửa chữa khác nhau được áp dụng cho bệnh nhân mắc thất phải hai đường ra. Tùy từng trường hợp cụ thể, bác sĩ sẽ lựa chọn kỹ thuật sửa chữa phù hợp và hiệu quả nhất.

Hiện nay, chưa có kết luận về nguyên nhân chính xác và đầy đủ gây ra dị tật tim bẩm sinh này. Để giảm nguy cơ trẻ sơ sinh mắc dị tật, chỉ có cách bà bầu cần chăm sóc tốt để có thai kỳ khỏe mạnh. Vào các mốc quan trọng, mẹ bầu nên khám chuyên sâu, sàng lọc dị tật bẩm sinh đầy đủ theo tư vấn của bác sĩ sản khoa.

Thất phải hai đường ra là một dị tật tim bẩm sinh nặng, có độ nguy hiểm cao và các triệu chứng có thể tiến triển nặng nhanh chóng. Trẻ sơ sinh mang dị tật này cần được phát hiện càng sớm càng tốt. Nếu không được điều trị sớm, dị tật có thể gây biến chứng suy tim và tử vong. Ngược lại, nếu được điều trị đúng cách và kịp thời, trẻ có thể phát triển khỏe mạnh. Vì vậy, bất cứ bậc cha mẹ nào khi quan sát con có những dấu hiệu bất thường cần đưa trẻ đi khám càng sớm càng tốt.

Xem thêm:

• Block nhĩ thất độ 2 có nguy hiểm không?
• Tìm hiểu về các chỉ số đánh giá chức năng của tim