Giai đoạn và phân nhóm u nguyên bào thần kinh ở trẻ em

Một trong những bệnh nguy hiểm thường gặp ở trẻ em là u nguyên bào thần kinh. Nhận biết mỗi giai đoạn của bệnh sẽ giúp bạn có cách xử lý và chữa trị kịp thời. Bài viết dưới đây của nhà thuốc Long Châu sẽ mang đến cho bạn các thông tin về giai đoạn và phân nhóm nguyên bào thần kinh ở trẻ em.

Hệ thống INSS phân giai đoạn U nguyên bào thần kinh 

INSS là là hệ thống phân loại quốc tế đầu tiên về u nguyên bào thần kinh

INSS là là hệ thống phân loại quốc tế đầu tiên về u nguyên bào thần kinh được chấp thuận phát triển từ năm 1988. Các giai đoạn theo INSS như sau:

Giai đoạn 1: Có thể phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn khối u. 

Giai đoạn 2A: Khối u còn ở vị trí ban đầu và không thể phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn.

Giai đoạn 2B: Khối u còn khu trú ở vị trí ban đầu, hạch bạch huyết lân cận có chứa tế bào ung thư có hoặc không thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật.

Giai đoạn 3: Khối u không thể phẫu thuật loại bỏ.

Giai đoạn 4: Khối u di căn đến các hạch bạch huyết xa, xương, tủy những cơ quan khác, ngoại trừ những vị trí ở giai đoạn 4S.

Giai đoạn 4S: Khối u ban đầu còn khu trú ở vị trí nguyên phát (giai đoạn 1, 2A hoặc 2B), và chỉ di căn ở trẻ nhỏ dưới một tuổi đến da, gan và hoặc tủy xương gây suy nhược thần kinh.

Hệ thống INRGSS phân giai đoạn U nguyên bào thần kinh Quốc tế theo nhóm nguy cơ 

INRGSS chỉ sử dụng chẩn đoán hình ảnh chụp trước phẫu thuật u nguyên bào thần kinh

Không giống như INS, INRGSS chỉ sử dụng chẩn đoán hình ảnh chụp trước phẫu thuật với các giai đoạn như sau: 

Giai đoạn L1: Khối u khu trú ở vị trí ban đầu; không thấy yếu tố nguy cơ trên hình ảnh CT hoặc MRI.

Giai đoạn L2: Khối u chưa di căn ra ngoài khu vực; xuất hiện yếu tố nguy cơ trên hình ảnh CT hoặc MRI.

Giai đoạn M: Khối u di căn đến những bộ phận khác trong cơ thể và có thể dẫn đến bại não trẻ em.

Giai đoạn MS: Khối u chỉ di căn đến vùng tủy, da, gan. 

Định nghĩa của INSS

Mô tả các giai đoạn u nguyên bào thần kinh với nguy cơ thấp, trung bình, cao dựa theo định nghĩa của INSS như sau:

Nguy cơ thấp

Giai đoạn 1.

Giai đoạn 2A hoặc 2B và trừ trường hợp trẻ có khuếch đại gen MYCN đã có hơn 50% khối u được loại bỏ bằng phẫu thuật.

Giai đoạn 4S, không có khuếch đại gen MYCN, có nhiễm sắc thể phụ.

Nguy cơ trung bình

Giai đoạn 2A hoặc 2B không kèm khuếch đại gen MYCN và ít hơn 50% khối u đã được loại bỏ bằng phẫu thuật.

Giai đoạn 3 không có khuếch đại gen MYCN ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn 3 không có khuếch đại gen MYCN và mô bệnh học thuận lợi ở trẻ lớn hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn 4 không có khuếch đại gen MYCN ở trẻ nhỏ hơn 12 tháng tuổi.

Giai đoạn 4 không có khuếch đại gen MYCN, thể lưỡng bội dư và mô bệnh học thuận lợi ở trẻ từ 12-18 tháng tuổi.

Giai đoạn 4S, không có khuếch đại gen MYCN, mô bệnh học không thuận lợi và hoặc lưỡng bội.

Nguy cơ cao

Giai đoạn 2A hoặc 2B khuếch đại gen.

Giai đoạn 3 khuếch đại gen MYCN.

Giai đoạn không có khuếch đại gen MYCN và mô bệnh học không thuận lợi ở trẻ lớn hơn hoặc bằng 18 tháng tuổi.

Giai đoạn 4 khuếch đại gen MYCN ở trẻ nhỏ hơn 12 tháng tuổi.

Giai đoạn 4 khuếch đại gen MYCN, và hoặc đa bội, và hoặc mô bệnh học không thuận lợi ở trẻ từ 12-18 tháng tuổi

Giai đoan 4.

Giai đoạn 4S khuếch đại gen.

Định nghĩa của INRGSS

Mô tả u nguyên bào thần kinh với các nguy cơ từ thấp đến cao với INRGSS 

Mô tả bệnh u nguyên bào thần kinh, một bệnh thường gặp ung thư ở trẻ em với các nguy cơ từ thấp đến cao dựa vào định nghĩa của INRGSS được liệt kê dưới đây:

Nguy cơ rất thấp

Giai đoạn L1/ L2 với u hạch nguyên bào thần kinh hỗn hợp trên mô bệnh học hoặc u hạch thần kinh trưởng thành.

Giai đoạn L1 không khuếch đại gen MYCN.

Giai đoạn MS không kèm bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Nguy cơ thấp

Giai đoạn L2 không có bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ em nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn 2 có u hạch nguyên bào thần kinh dạng nốt hoặc u nguyên bào thần kinh biệt hóa trên mô bệnh học và không bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ em lớn hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn M khuếch đại gen MYCN và thể lưỡng bội dư ở trẻ em nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Nguy cơ trung bình

Giai đoạn L2 không khuếch đại gen MYCN và có bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn L2 có u hạch nguyên bào thần kinh dạng nốt hoặc u nguyên bào thần kinh biệt hóa trên mô bệnh học gây sưng hạch bạch huyết và có bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ lớn hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn L2 có u hạch nguyên bào thần kinh dạng nốt hoặc u nguyên bào thần kinh kém biệt hóa hoặc không biệt hóa trên mô học ở trẻ lớn hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn M đa bội ở trẻ nhỏ hơn 12 tháng tuổi.

Giai đoạn M đa bội ở trẻ từ 12-18 tháng tuổi.

Nguy cơ cao

Giai đoạn L1 kèm khuếch đại gen MYCN.

Giai đoạn L2 kèm khuếch đại gen MYCN.

Giai đoạn M khuếch đại gen MYCN ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn M ở trẻ lớn hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn MS bất thường nhiễm sắc thể 11q ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Giai đoạn MS khuếch đại gen MYCN ở trẻ nhỏ hơn 18 tháng tuổi.

Trên đây là những chia sẻ của chúng tôi về giai đoạn và phân nhóm u nguyên bào thần kinh ở trẻ em. Hy vọng những thông tin chia sẻ trên đã cung cấp cho bạn nhiều điều hữu ích.

Minh Thúy

Nguồn tham khảo: Y học cộng đồng