Viêm phổi kẽ lympho bào là gì? Nguyên nhân và cách điều trị viêm phổi kẽ lympho bào

Viêm phổi kẽ lympho bào là gì?

Viêm phổi mô kẽ lympho bào là một hội chứng thứ phát sau rối loạn tự miễn dịch và các rối loạn tăng sinh tế bào lympho khác. Bệnh cảnh này là hình thái hiếm gặp của viêm phổi kẽ. LIP lần đầu tiên được Liebow và Carrington mô tả vào năm 1966. LIP là một bệnh tiến triển chậm. Các triệu chứng bao gồm sốt, ho và khó thở. Phổi là cơ quan chính liên quan đến nhiều rối loạn tăng sinh tế bào dòng lympho:

• Viêm phổi kẽ lympho bào;
• U giả bạch huyết;
• U hạt bạch huyết;
• Angioimmunoblastic lymphoma tế bào T;
• U lympho phổi nguyên phát.

Viêm phổi kẽ lympho bào là bệnh đại diện cho sự tăng sinh đa dòng lành tính (thường là tế bào B hoặc T trưởng thành) có thể lan tỏa hoặc khu trú ở phổi. Các đặc điểm khác của viêm phổi kẽ lympho bào có thể bao gồm tăng sản tế bào loại II, u hạt không thường xuyên.

Những dấu hiệu và triệu chứng của viêm phổi kẽ lympho bào

Có khoảng 5% bệnh nhân không có triệu chứng rõ ràng, tiến triển chậm trong nhiều tháng. Các triệu chứng và/hoặc dấu hiệu bao gồm như sau:

• Ho, khò khè (71%) khởi phát dần dần, kéo dài khoảng 6 tháng;
• Khó thở (61%);
• Sút cân (16%);
• Sốt (10%);
• Đau ngực do viêm màng phổi (6%);
• Mệt mỏi;
• Đau khớp;
• Tuyến nước bọt mở rộng;
• Đầu ngón tay và chân dày lên (ngón tay dùi trống);
• Có thể thấy phì đại tuyến nước bọt ở 20% bệnh nhân.

Biến chứng có thể gặp khi mắc viêm phổi kẽ lympho bào

Khoảng 5% các trường hợp có thể chuyển thành u lympho.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Nếu có bất kỳ triệu chứng nào nêu trên xảy ra, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ để được kiểm tra và tư vấn. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp bạn mau chóng hồi phục sức khỏe.

Nguyên nhân dẫn đến viêm phổi kẽ lympho bào

Nguyên nhân của viêm phổi kẽ lympho bào vẫn chưa được xác định. Bệnh này có thể liên quan đến sự rối loạn hệ thống miễn dịch của cơ thể và/hoặc cơ thể bị nhiễm bệnh (như nhiễm virus). Một số bệnh liên quan đến hệ miễn dịch như HIV, viêm khớp tự phát ở trẻ em, tăng gamma-globulin máu, bệnh Sjögren, các tình trạng tự miễn dịch khác. Sau đây là một số ví dụ:

• Nhiễm virus Epstein–Barr.
• Viêm phổi kẽ lympho bào vô căn, tức là chưa rõ nguyên nhân chiếm tỷ lệ khoảng 20% số người mắc bệnh.
• Bệnh thấp khớp.
• Hệ thống miễn dịch của cơ thể tự sản xuất kháng thể (đặc biệt là những bệnh mắc chứng rối loạn protein máu), bệnh Sjögren, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên, bệnh celiac sprue, bệnh nhược cơ, thiếu máu ác tính, viêm gan mãn tính hoạt động và xơ gan mật… Bệnh Sjögren chiếm 25% tỷ lệ bệnh nhân người lớn mắc bệnh viêm phổi kẽ lympho bào.
• Viêm phổi kẽ lympho bào liên quan đến virus, có tỷ lệ mắc bệnh tăng cao ở những người nhiễm HIV, đặc biệt là ở trẻ em. Viêm phổi kẽ lympho bào xảy ra ở 25 đến 40% trẻ em bị nhiễm HIV chu sinh không được điều trị và thường xuất hiện khi 2 - 3 tuổi.
• Các trường hợp viêm phổi kẽ lympho bào khác hiếm gặp đã được báo cáo ở những bệnh nhân sử dụng thuốc diphenylhydantoin, ban xuất huyết tăng gamma-globulin máu lành tính của Waldenström, amyloidosis phổi và thiếu hụt protein C.