Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là gì? Triệu chứng và phương pháp điều trị bệnh hiện nay

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối liên quan đến sự phá hủy tiểu cầu không liên quan miễn dịch. Tình trạng thường gặp nhất là do tổn thương nội mô, tiểu cầu và máu giảm đáng kể. Về bệnh lý ban xuất huyết giảm tiểu cầu sẽ được tiếp tục cập nhật trong bài viết dưới đây.

Bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là gì?

Bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là một rối loạn hiếm gặp của hệ thống đông máu, gây ra sự hình thành các cục máu đông nhỏ (huyết khối) trong các mạch máu nhỏ khắp cơ thể. Các cục máu đông này có thể gây tắc nghẽn dòng máu đến các cơ quan quan trọng như não, tim và thận, dẫn đến các vấn đề nghiêm trọng về sức khỏe. Các nguyên nhân dưới đây dẫn đến bệnh lý ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối:

• Nguyên phát: Do hệ miễn dịch tấn công enzym ADAMTS13, một enzym quan trọng trong quá trình phân hủy yếu tố đông máu von Willebrand. Khi enzym này bị thiếu hụt hoặc không hoạt động đúng, yếu tố von Willebrand tích tụ và gây ra hình thành các cục máu đông nhỏ.
• Thứ phát: Có thể do các nguyên nhân khác như nhiễm trùng, ung thư, một số loại thuốc, cấy ghép tạng, thai kỳ, hoặc các bệnh lý tự miễn khác.

Triệu chứng của bệnh lý TTP

Người bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối sẽ có một loạt các triệu chứng liên tục như sau:

• Triệu chứng đầu tiên và phổ biến nhất là giảm tiểu cầu, biểu hiện qua xuất huyết và các đốm xuất huyết dưới da (ban xuất huyết). Người bệnh dễ bị bầm tím, chảy máu mũi, chảy máu ở nướu răng hoặc tiểu ra máu, xuất huyết tiêu hóa nếu nặng. Các vết ban nhỏ màu đỏ hoặc tím thường xuất hiện trên da, đặc biệt là ở cẳng chân.
• Thiếu máu tan máu vi mạch là một triệu chứng khác của TTP, gây ra cảm giác mệt mỏi và yếu đuối do thiếu máu. Bệnh nhân thường có da xanh xao do giảm số lượng hồng cầu, và trong một số trường hợp, da và mắt có thể trở nên vàng (vàng da) do sự phá hủy hồng cầu và tăng mức bilirubin trong máu.
• Sốt cũng là một triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân TTP. Bệnh nhân có thể bị sốt cao, phản ánh sự phản ứng của cơ thể với quá trình viêm hoặc nhiễm trùng. Ngoài ra, các triệu chứng thần kinh như nhức đầu, lú lẫn, mất khả năng tập trung, thay đổi trạng thái tâm thần và co giật cũng có thể xuất hiện. Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân có thể trải qua các triệu chứng giống như đột quỵ, bao gồm yếu nửa người, khó nói hoặc mất ý thức.
• Tổn thương thận là một vấn đề nghiêm trọng khác liên quan đến TTP. Bệnh nhân có thể giảm lượng nước tiểu, tiểu ra máu hoặc gặp các dấu hiệu khác của suy thận. Sưng phù ở tay, chân hoặc mặt cũng có thể xảy ra do chức năng lọc của thận bị ảnh hưởng.
• Ngoài ra, một số bệnh nhân có thể bị đau bụng hoặc buồn nôn, và khó thở do thiếu máu hoặc tổn thương cơ quan. TTP là một tình trạng nghiêm trọng, đòi hỏi phải chẩn đoán và điều trị kịp thời để ngăn ngừa các biến chứng nguy hiểm. Nếu bạn hoặc người thân có các triệu chứng trên, cần đến ngay cơ sở y tế để được kiểm tra và điều trị kịp thời.

Điều trị bệnh lý ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối như thế nào?

Điều trị bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối cần phải kịp thời và toàn diện để giảm nguy cơ biến chứng nghiêm trọng.

• Trao đổi huyết tương là phương pháp chính thường được áp dụng. Đây là một quá trình giúp loại bỏ huyết tương chứa yếu tố gây bệnh, thay thế vào đó bằng huyết tương khỏe mạnh từ người hiến tặng. Công dụng chủ yếu của phương pháp này là giảm tình trạng hình thành cục máu đông nhỏ nhờ loại bỏ các kháng thể hại trong máu, và cung cấp một lượng enzym ADAMTS13 có tác dụng.
• Nhóm thuốc corticosteroids được sử dụng để làm giảm sự tấn công vào enzym ADAMTS13 thông qua tác dụng giảm hoạt động của hệ miễn dịch của thuốc này. Thuốc corticosteroids như prednisone giúp làm giảm viêm và các triệu chứng liên quan. Trong một số trường hợp, nếu bệnh nhân không đáp ứng tốt với trao đổi huyết tương hoặc corticosteroids, thuốc ức chế miễn dịch như rituximab có thể được chỉ định. Rituximab là một loại thuốc có tác dụng tiêu diệt các tế bào B, giúp giảm sản xuất kháng thể gây hại.
• Ngoài ra, các thuốc khác như cyclophosphamide hoặc vincristine có thể được xem xét để điều trị TTP, đặc biệt là khi bệnh nhân có các triệu chứng tái phát hoặc phương pháp điều trị ban đầu không có tác dụng
• Trong một số trường hợp, bệnh nhân cần điều trị hỗ trợ để kiểm soát các triệu chứng và biến chứng. Ví dụ, điều trị thiếu máu có thể bao gồm truyền máu hoặc các sản phẩm máu khác, và quản lý tổn thương cơ quan như suy thận có thể cần các biện pháp như lọc máu.

Theo dõi chặt chẽ rất quan trọng trong quá trình điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối để đảm bảo rằng bệnh không tái phát và điều trị đang hiệu quả. Bệnh nhân cần được theo dõi thường xuyên để điều chỉnh phương pháp điều trị nếu cần thiết và để phát hiện sớm bất kỳ biến chứng nào có thể xảy ra.