Phổi biệt lập là gì? Triệu chứng, nguyên nhân và phương pháp điều trị

Đây là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, có thể được phát hiện từ giai đoạn bào thai hoặc chỉ được chẩn đoán khi người bệnh xuất hiện các triệu chứng hô hấp tái diễn. Vậy phổi biệt lập là gì, nguyên nhân do đâu, biểu hiện như thế nào và điều trị ra sao? Bài viết dưới đây sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về bệnh lý này.

Phổi biệt lập là gì?

Phổi biệt lập là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó một phần nhu mô phổi phát triển bất thường, không thông với hệ thống khí - phế quản bình thường và được cấp máu từ động mạch hệ thống, thường là các nhánh xuất phát từ động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng, thay vì từ động mạch phổi.

Do không thông với hệ thống khí-phế quản bình thường nên phần nhu mô này hầu như không tham gia vào chức năng hô hấp bình thường, dễ ứ đọng dịch tiết và nhiễm trùng tái phát.

Phổi biệt lập thường gặp ở thùy dưới của phổi, đặc biệt là thùy dưới phổi trái.

Phổi biệt lập được chia thành hai thể:

• Phổi biệt lập trong thùy (Intralobar sequestration – ILS): Chiếm khoảng 75 - 85% các trường hợp. Phần nhu mô biệt lập nằm trong nhu mô của một thùy phổi bình thường và không có màng phổi riêng.
• Phổi biệt lập ngoài thùy (Extralobar sequestration – ELS): Chiếm khoảng 15 - 25% các trường hợp. Phần nhu mô biệt lập nằm tách biệt hoàn toàn với phổi bình thường và có màng phổi riêng.

Bệnh có thể được phát hiện trước sinh bằng siêu âm thai hoặc sau sinh nhờ các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như CT scan có dựng hình mạch máu hoặc MRI.

Các triệu chứng khi mắc phổi biệt lập

Nhiều trường hợp phổi biệt lập không gây triệu chứng và chỉ được phát hiện tình cờ khi khám sức khỏe hoặc chụp X-quang, CT ngực vì một lý do khác. Khi có biểu hiện lâm sàng, người bệnh có thể gặp các triệu chứng sau:

• Nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn: Đây là triệu chứng thường gặp nhất, đặc biệt ở thể phổi biệt lập trong thùy. Người bệnh có thể bị viêm phổi nhiều lần tại cùng một vị trí, viêm phế quản hoặc áp-xe phổi.
• Ho kéo dài: Ho có thể khan hoặc kèm theo đờm do tình trạng nhiễm trùng và ứ đọng dịch tiết trong vùng phổi biệt lập. Một số trường hợp có thể ho ra máu.
• Khó thở: Khó thở thường xuất hiện khi tổn thương lớn, có nhiễm trùng nặng hoặc làm ảnh hưởng đến chức năng hô hấp. Triệu chứng có thể rõ hơn khi gắng sức.
• Đau ngực: Đau ngực có thể xảy ra khi vùng phổi biệt lập bị viêm hoặc nhiễm trùng, với mức độ từ âm ỉ đến dữ dội tùy từng trường hợp.
• Sốt và mệt mỏi: Trong các đợt nhiễm trùng, người bệnh có thể sốt, mệt mỏi, chán ăn và cảm thấy suy nhược.

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, phổi biệt lập đôi khi được phát hiện từ giai đoạn bào thai hoặc biểu hiện bằng suy hô hấp, tím tái hoặc suy tim nếu tổn thương lớn và có luồng thông mạch máu đáng kể.

Nguyên nhân gây nên phổi biệt lập

Nguyên nhân chính xác của phổi biệt lập hiện vẫn chưa được xác định. Đây được xem là một dị tật bẩm sinh, hình thành do bất thường trong quá trình phát triển phôi thai, làm xuất hiện một vùng nhu mô phổi không thông với hệ thống khí – phế quản bình thường và được cấp máu từ tuần hoàn động mạch hệ thống thay vì từ động mạch phổi.

Theo các nghiên cứu hiện nay, chưa có bằng chứng rõ ràng cho thấy phổi biệt lập có liên quan đến yếu tố di truyền hoặc các yếu tố môi trường. Phần lớn các trường hợp xảy ra đơn lẻ và được cho là xuất hiện ngẫu nhiên trong quá trình phát triển của thai nhi.

Mặc dù có thể được phát hiện từ giai đoạn bào thai bằng siêu âm, cơ chế hình thành chính xác của dị tật này vẫn đang tiếp tục được nghiên cứu.

Phương pháp điều trị phổi biệt lập

Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính và hiệu quả nhất đối với phổi biệt lập, đặc biệt khi người bệnh có triệu chứng hoặc xuất hiện các biến chứng như nhiễm trùng hô hấp tái diễn, ho ra máu hoặc suy hô hấp. Mục tiêu của phẫu thuật là loại bỏ hoàn toàn phần nhu mô phổi biệt lập và xử trí các mạch máu bất thường nhằm ngăn ngừa biến chứng và cải thiện chức năng hô hấp.

Phẫu thuật cắt bỏ phổi biệt lập

Tùy thuộc vào loại phổi biệt lập, vị trí tổn thương và mức độ ảnh hưởng đến nhu mô phổi lành, bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp:

• Đối với phổi biệt lập trong thùy (Intralobar sequestration - ILS): Do phần nhu mô biệt lập nằm trong cùng một thùy với nhu mô phổi bình thường và thường không có ranh giới rõ, bác sĩ có thể thực hiện cắt phân thùy hoặc cắt thùy phổi, đồng thời xử lý các mạch máu bất thường cấp máu cho vùng phổi biệt lập.
• Đối với phổi biệt lập ngoài thùy (Extralobar sequestration - ELS): Phần nhu mô biệt lập nằm tách biệt với phổi bình thường và có màng phổi riêng, vì vậy phẫu thuật thường bao gồm cắt bỏ toàn bộ khối nhu mô biệt lập cùng với cuống mạch máu bất thường.

Phẫu thuật nội soi lồng ngực

Phẫu thuật nội soi lồng ngực (Video-Assisted Thoracoscopic Surgery - VATS) là phương pháp phẫu thuật ít xâm lấn, sử dụng các dụng cụ chuyên dụng và camera nội soi để cắt bỏ phần nhu mô phổi biệt lập cùng các mạch máu bất thường. Hiện nay, đây là phương pháp được áp dụng rộng rãi trong điều trị phổi biệt lập khi điều kiện giải phẫu và tình trạng người bệnh cho phép.

So với phẫu thuật mổ mở, phẫu thuật nội soi lồng ngực thường giúp giảm đau sau mổ, hạn chế mất máu, giảm nguy cơ biến chứng liên quan đến vết mổ, rút ngắn thời gian nằm viện và giúp người bệnh phục hồi nhanh hơn. Tuy nhiên, việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào vị trí tổn thương, kích thước của vùng phổi biệt lập, đặc điểm mạch máu bất thường cũng như đánh giá của bác sĩ phẫu thuật.

Chăm sóc hậu phẫu và phục hồi chức năng phổi biệt lập

Sau cuộc phẫu thuật, bệnh nhân thường cần thời gian để hồi phục và theo dõi kỹ lưỡng từ đội ngũ y tế. Các biện pháp chăm sóc hậu phẫu thuật bao gồm:

• Uống thuốc giảm đau: Sử dụng thuốc giảm đau và chăm sóc vết thương để giúp bệnh nhân cảm thấy thoải mái hơn.
• Vật lý trị liệu: Người bệnh cần thực hiện các bài tập thở, vật lý trị liệu hô hấp, tập ho hiệu quả kết hợp vận động sớm nhằm giúp phổi nở tốt và giảm nguy cơ biến chứng sau phẫu thuật.
• Theo dõi định kỳ: Người bệnh cần tái khám định kỳ để đánh giá quá trình hồi phục và phát hiện sớm các biến chứng như nhiễm trùng, chảy máu, rò khí hoặc suy giảm chức năng hô hấp nếu có.

Phổi biệt lập là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự hiện diện của một vùng nhu mô phổi không thông với cây khí - phế quản và được cấp máu từ tuần hoàn động mạch hệ thống (thường từ động mạch chủ). Mặc dù một số trường hợp không có triệu chứng, bệnh có thể gây nhiễm trùng hô hấp tái phát, ho kéo dài hoặc các biến chứng nghiêm trọng nếu không được điều trị.

Việc chẩn đoán sớm bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại và điều trị phẫu thuật đúng thời điểm giúp mang lại tiên lượng tốt, hạn chế biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống cho người bệnh.

Xem thêm:

Lợi ích và rủi ro cô lập tĩnh mạch phổi

Phân biệt lao phổi và phổi tắc nghẽn mãn tính