Tìm hiểu chi tiết về hội chứng Plummer-Vinson

Những căn bệnh hiếm gặp với những cái tên lạ lẫm khiến hầu hết chúng ta chẳng biết đến sự tồn tại của chúng trên đời. Một trong số đó là hội chứng Plummer-Vinson. Vậy hội chứng này là tình trạng gì? Plummer-Vinson gây ảnh hưởng gì đến sức khỏe? Cách chữa trị Plummer-Vinson ra sao?

Hội chứng Plummer-Vinson là gì?

Hội chứng Plummer - Vinson - tên tiếng anh là Plummer - Vinson syndrome (viết tắt là PVS) còn có tên gọi khác là hội chứng Paterson - Brown - Kelly hay hội chứng Paterson - Kelly. Đây là một hội chứng hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do thiếu sắt, viêm lưỡi, nhiệt miệng, khó nuốt và có sự xuất hiện của lưới thực quản.

Trong đó, thiếu máu do thiếu sắt có thể do cung cấp thiếu sắt cho cơ thể qua chế độ ăn uống, cơ thể bị giảm hấp thụ sắt hoặc mất sắt do mất máu mãn tính hoặc do tăng nhu cầu sắt. Viêm lưỡi có thể biểu hiện ở các dạng như viêm teo lưỡi, lưỡi bản đồ, viêm lưỡi giữa hình trám hay hội chứng rát lưỡi. Lưới thực quản là một màng niêm mạc mỏng phát triển ngay trên lòng thực quản gây khó nuốt.

Hội chứng PVS được đặt tên theo tên của bác sĩ lâm sàng Henry Stanley Plummer và phẫu thuật viên Porter Paisley Vinson. Ở anh, hội chứng này còn được gọi là hội chứng Paterson - Kelly hoặc Paterson - Brown- Kelly theo tên của Derek Brown-Kelly và Donald Ross Paterson. Theo các nghiên cứu, phụ nữ là đối tượng mắc bệnh chủ yếu, tỷ lệ mắc cao nhất ở phụ nữ trung niên dưới 50 tuổi.

Hội chứng Plummer-Vinson biểu hiện như thế nào?

Ở giai đoạn sớm, hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng Plummer-Vinson đều không biểu hiện thành triệu chứng. Ở giai đoạn sau, các triệu chứng sẽ rõ ràng hơn và thường là những triệu chứng điển hình như:

• Người bệnh bị thiếu máu do thiếu sắt kéo dài với các triệu chứng như người mệt mỏi, mất tập trung, hoa mắt chóng mặt mỗi khi đổi thư thế, đau tức ngực, da xanh xao, tóc và móng khô dễ gãy, lưỡi nhẵn và nhợt.
• Vì lưới thực quản hình thành ngay trên lòng thực quản nên người bệnh bị khó nuốt. Khi lưới mới hình ảnh, người bệnh có thể gặp khó khăn khi nuốt đồ ăn đặc. Nhưng khi lưới càng bao phủ lòng thực quản với diện tích lớn hơn, người bệnh khó nuốt cả khi ăn đồ ăn lỏng.
• Người bệnh cũng có các biểu hiện lâm sàng khác như nhiệt miệng, viêm lưỡi, viêm môi.
• Khi bị mất, teo hoặc mòn gai lưỡi, người bệnh sẽ có cảm giác nóng rát ở lưỡi cùng với triệu chứng lưỡi nhẵn và đỏ.
• Một số bệnh nhân mắc hội chứng PVS còn xuất hiện các triệu chứng tưởng chừng không liên quan như: Tuyến giáp dạng nốt to, mất răng, lách to.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Plummer-Vinson

Giới chuyên môn công nhận rằng thiếu sắt dẫn đến rối loạn chức năng các enzyme phụ thuộc sắt. Sự trục trặc của các enzyme này gây ra tình trạng nhược cơ ở các cơ chịu trách nhiệm nuốt. Cùng với đó là tình trạng hình thành lưới thực quản, thoái hóa cơ họng và teo niêm mạc thực quản. Mạng lưới thực quản là một màng nhầy mỏng, hình thành dưới cơ nhẫn hầu, được gắn không đối xứng với thành thực quản trước. Ngoài ra, thiếu sắt cũng làm giảm biên độ co bóp của cơ thực quản, làm ảnh hưởng đến chức năng nuốt của thực quản.

Đến nay, giới chuyên môn chưa khẳng định được nguyên nhân đầy đủ và chính xác nhất gây ra hội chứng Plummer-Vinson. Tuy nhiên, dinh dưỡng và di truyền có thể là hai yếu tố quan trọng dẫn đến hội chứng này. Khả năng tự miễn dịch cũng là một giả thuyết được đưa ra để lý giải cho hội chứng PVS. Cụ thể là:

• Bệnh nhân có thể bị suy dinh dưỡng dẫn đến thiếu hụt các thành phần dinh dưỡng thiết yếu của cơ thể, trong đó có sắt. Khi thiếu sắt, cơ thể sẽ không đủ nguyên liệu để sản xuất huyết sắc tố và tạo thành máu dẫn đến thiếu máu. Thiếu sắt một phần là do chế độ ăn uống không đáp ứng đủ nhu cầu sắt của cơ thể người bệnh.
• Mặc dù các bằng chứng nghiên cứu còn chưa đủ thuyết phục giới chuyên môn nhưng thiếu vitamin B cũng được cho là một trong các nguyên nhân dẫn đến hội chứng PVS.
• Một số rối loạn được cho là có liên quan đến hội chứng PVS như: Bệnh viêm khớp dạng thấp, bệnh tuyến giáp, bệnh Celiac, Bệnh Crohn.

Điều trị hội chứng Plummer-Vinson thế nào?

Người mắc hội chứng Plummer-Vinson được điều trị bằng cách:

• Ngoài việc xây dựng chế độ ăn cho người thiếu máu với thực phẩm giàu sắt, người bệnh cần được uống bổ sung sắt 150mg - 200mg. Bổ sung sắt giúp khắc phục tình trạng thiếu máu và có thể giải quyết hầu hết các triệu chứng bệnh có liên quan đến thiếu sắt.
• Một số bệnh nhân được bổ sung sắt đủ liều, đúng cách cũng có thể cải thiện bằng cách bổ sung sắt. Tuy nhiên, nhiều người bệnh cần được nong thực quản bằng phương pháp nội soi. Phương pháp nong bóng nội soi hay nong Savary-Gilliard có thể phá vỡ lưới thực quản.
• Một số ít trường hợp như lưới thực quản quá lớn hoặc có túi thừa Zenker bệnh nhân mới được chỉ định phẫu thuật.

Hội chứng Paterson-Kelly có nguy hiểm không?

Tin vui là hầu hết người bệnh có kết quả điều trị tốt bằng cách bổ sung sắt, nội soi và nong thực quản. Bệnh không được phát hiện và điều trị kịp thời có thể dẫn đến các biến chứng như:

• Bệnh nhân bị thiếu sắt dẫn đến thiếu máu trầm trọng, suy nhược cơ thể, suy giảm miễn dịch, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống.
• Lưới thực quản không được xử lý có thể gây khó nuốt và viêm phổi do sặc thức ăn hay viêm phổi hít.
• Bệnh nhân mắc hội chứng PVS được cho là có nguy cơ phát triển thành ung thư hạ họng và ung thư thực quản cao hơn người bình thường. Theo thống kê, cứ 10 người mắc hội chứng này sẽ có 1 người phát triển thành ung thư.

Căn cứ vào nguyên nhân gây bệnh, chúng ta thấy hiệu chứng này hoàn toàn có thể phòng ngừa. Bằng chứng là tỷ lệ người dân mắc hội chứng này tại nhiều quốc gia đã giảm đáng kể khi dinh dưỡng được cải thiện. Vì vậy, dù người khỏe mạnh bình thường hay người bệnh cũng cần duy trì một chế độ ăn uống khoa học, đầy đủ dưỡng chất.

Nếu đang mắc các bệnh như: Viêm khớp dạng thấp, bệnh tuyến giáp, bệnh Celiac, Bệnh Crohn, bệnh nhân cần điều trị bệnh theo chỉ định của bác sĩ để kiểm soát bệnh thật tốt, giảm nguy cơ mắc hội chứng PVS. Hy vọng qua bài viết này, bạn đã có những hiểu biết nhất định về hội chứng Plummer-Vinson. 

Xem thêm:

• Hội chứng rối loạn cồn trong thai nhi: Nguyên nhân và triệu chứng
• Hội chứng sau viêm tủy xám có nguy hiểm không?