U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là gì?

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh, hay còn gọi là u thần kinh đệm ít nhánh (Oligodendroglioma) là một loại u não, trong một số trường hợp hiếm gặp có thể hình thành trong tủy sống.

Những khối u này phát triển từ một loại tế bào thần kinh đệm cụ thể, là tế bào ít nhánh (Oligodendrocytes). Tế bào thần kinh đệm là nhóm tế bào giúp hỗ trợ hệ thống thần kinh của bạn. Chúng giúp duy trì và bảo vệ các tế bào thần kinh và chuyển tiếp tín hiệu xuất phát từ não hoặc chuyển tín hiệu từ nơi khác đến não của bạn.

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là một loại u thần kinh đệm thâm nhiễm lan tỏa, chiếm khoảng 5% các khối u nội sọ nguyên phát. Thường liên quan đến chất xám vỏ não và thường thấy nhất ở thùy trán.

Trong quá khứ, u tế bào thần kinh đệm ít nhánh được chẩn đoán dựa trên hình dạng mô học của khối u. Tuy nhiên, vào năm 2016, WHO đã thay đổi tiêu chí phân loại khối u của hệ thần kinh trung ương bao gồm cả phân tích kiểu hình và kiểu gen.

U thần kinh đệm ít nhánh là các khối u cấp độ II theo tiêu chuẩn của WHO (tổng cộng có 4 cấp độ), các khối u này phát triển chậm và có phản ứng điều trị thuận lợi khi so sánh với các u thần kinh đệm khác. U thần kinh đệm ít nhánh kém biệt hóa (Oligodendroglioma anaplastic) độ III là một dạng u ác tính hơn, tiên lượng kém thuận lợi hơn, có thể xảy ra tự phát (de novo) hoặc thứ phát từ cấp độ u thần kinh đệm ít nhánh thấp hơn.

Những dấu hiệu và triệu chứng của u tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Về mặt dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, người bệnh mắc u tế bào thần kinh đệm ít nhánh thường có các triệu chứng không đặc hiệu như đau đầu.

Tuy nhiên, co giật cũng là một triệu chứng xuất hiện rất phổ biến và được báo cáo ở 35 đến 85% đối tượng, với một số nghiên cứu lên tới 91% người tham gia có triệu chứng co giật.

Đôi khi, người bệnh sẽ có những khiếm khuyết thần kinh khu trú tùy theo vị trí khối u. Bất kỳ người bệnh nào có cơn động kinh mới hoặc dấu thần kinh khu trú nên được chụp ảnh hệ thần kinh trung ương để xác định.

Biến chứng có thể gặp khi mắc u tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Các biến chứng của u tế bào thần kinh đệm ít nhánh có thể bao gồm co giật, biến chứng sau phẫu thuật và các biến chứng huyết khối.

Tác dụng phụ của hóa trị liệu như ức chế tủy (procarbazine, lomustine, vincristine). Các triệu chứng như buồn nôn, nôn và các triệu chứng tiêu hóa trên khác khi hóa trị với temozolomide.

Bên cạnh đó, khi điều trị với bức xạ, người bệnh cũng chịu những ảnh hưởng lâu dài như suy giảm nhận thức, dáng đi bất thường hoặc hoại tử do phóng xạ.

U tế bào thần kinh đệm còn sót hoặc tái phát cũng có thể bị thoái hóa ác tính theo thời gian.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Mặc dù u tế bào thần kinh đệm ít nhánh là một khối u não ở mức độ thấp, có tiên lượng tốt khi so sánh với các u thần kinh đệm khác. Nhưng nó cũng có thể gây ra tỷ lệ mắc bệnh đáng kể, tùy theo vị trí của khối u ở não.

Việc chẩn đoán sớm và phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn dẫn đến kết quả được cải thiện, tính chất nhạy cảm với hóa chất và phóng xạ cũng khiến khối u thần kinh đệm ít nhánh đáp ứng tốt với điều trị và tiên lượng tốt hơn nhiều. Do đó, bạn hãy đến khám bác sĩ ngay khi nhận thấy dấu hiệu nào nghi ngờ mắc u não để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Hơn hết, các triệu chứng của u tế bào thần kinh đệm ít nhánh không đặc hiệu, có thể trùng lặp với các bệnh lý khác. Nếu có các triệu chứng như nhức đầu, co giật, dấu thần kinh khu trú như vấn đề về thị giác, thính giác, trí nhớ, ngôn ngữ, phối hợp vận động, yếu cơ hoặc liệt, hãy đến ngay cơ sở y tế để được hỗ trợ kịp thời.

Nguyên nhân dẫn đến u tế bào thần kinh đệm ít nhánh

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh ban đầu được Bailey và Bucy đặt tên vào năm 1929 vì chúng giống với tế bào ít nhánh khi nhìn dưới kính hiển vi.

Tuy nhiên, không có bằng chứng rõ ràng cho thấy chúng phát sinh từ các tế bào ít nhánh trưởng thành. Thay vào đó, các khối u dường như phát sinh từ các tế bào tiền thân thần kinh (neuro progenitor) biệt hóa sâu hơn thành các tế bào loại oligodendroglial mà không có khả năng myelin hóa của tế bào ít nhánh.

Giả thuyết này được hỗ trợ thêm bởi đột biến isocitrate dehydrogenase (IDH), có thể nhìn thấy trong số các nhóm u thần kinh đệm lan tỏa khác nhau.

Bên cạnh đó, thiếu hai nhánh nhiễm sắc thể 1p và 19q (đồng xóa 1p/19q) cũng có liên quan đến u tế bào thần kinh đệm ít nhánh. Đây là tình trạng nhiễm sắc thể số 1 thiếu một phần nhánh ngắn (p), và thiếu một phần cánh tay dài (q) của nhiễm sắc thể số 19.