Hội chứng PFAPA có nguy hiểm không?

Hội chứng PFAPA là tình trạng xuất hiện những cơn sốt theo chu kỳ kèm theo viêm họng, viêm loét miệng, viêm hạch không rõ nguyên nhân ở trẻ em. Việc chẩn đoán bệnh khá khó bởi sốt là tình trạng khá phổ biến ở trẻ em. Vậy hội chứng PFAPA là gì? Nguyên nhân do đâu và cách điều trị thế nào?

Hội chứng PFAPA là gì?

Hội chứng PFAPA được mô tả lần đầu tiên vào năm 1987 ở Mỹ như một cơn sốt có nguyên nhân rõ ràng ở trẻ em. Ngày nay, PFAPA được định nghĩa là hội chứng sốt chu kỳ kèm viêm loét miệng, viêm họng và viêm hạch bạch huyết thường biểu hiện ở trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi. Mới đây, bệnh cũng đã được công nhận ở người lớn.

Hội chứng này được đặc trưng bởi các đợt sốt kéo dài, thường các đợt sốt kéo dài từ 3 đến 6 ngày kèm viêm loét miệng, viêm họng và viêm hạch. Mặc dù các nguyên nhân di truyền của hội chứng chưa được xác định nhưng PFAPA vẫn được xếp vào nhóm hội chứng sốt di truyền. Bệnh có xu hướng xuất hiện ở nam giới nhiều hơn nữ giới.

Triệu chứng cảnh báo hội chứng PFAPA

Hội chứng PFAPA có thể được chẩn đoán căn cứ vào các triệu chứng lâm sàng như:

• Hội chứng này thường khởi phát sớm từ khi trẻ 2 tuổi, thường gặp ở trẻ em nhiều hơn người lớn.
• Triệu chứng điển hình nhất là sốt đột ngột và tái phát theo chu kỳ. Thông thường mỗi đợt sốt sẽ kéo dài 3 - 6 ngày và chu kỳ lặp lại khoảng 28 ngày một lần.
• Trong các đợt sốt cấp tính, bệnh nhân sẽ có các triệu chứng điển hình của viêm, ví dụ như tăng sinh bạch cầu.
• Ngoài sốt, các triệu chứng thường gặp nhất của PFAPA là nhiệt miệng, viêm họng, viêm hạch bạch huyết. Có đến 2/3 tổng số bệnh nhân mắc PFAPA xuất hiện các triệu chứng này ngoài sốt.
• Các triệu chứng khác xuất hiện ở cơ và bụng như phát ban khắp cơ thể. Những triệu chứng này chính là nguyên nhân dẫn đến chẩn đoán nhầm bệnh.
• Giữa các đợt sốt, trẻ khỏe mạnh và tăng trưởng bình thường.

Nguyên nhân gây hội chứng PFAPA

Hiện nay, nguyên nhân đầy đủ và chính xác dẫn đến hội chứng này vẫn chưa được xác định rõ ràng. Tuy nhiên, dấu hiệu viêm và kháng thể tự nhiên tìm thấy trong máu của bệnh nhân trong các đợt sốt khiến các chuyên gia giả định rằng hội chứng PFAPA có thể là một bệnh tự miễn dịch. Ngoài ra, cũng có quan điểm cho rằng hội chứng này là một dạng điều hòa miễn dịch có liên quan đến yếu tố di truyền.

Hội chứng PFAPA có nguy hiểm không?

PFAPA có thể gây nguy hiểm với người bệnh theo nhiều mức độ khác nhau. Cụ thể là:

• Khi mắc hội chứng PFAPA, người bệnh sẽ bị sốt cao. Cơn sốt lặp lại theo chu kỳ khoảng 28 ngày và mỗi đợt sốt kéo dài vài ngày đến 1 tuần làm ảnh hưởng đến sức khỏe và chất lượng cuộc sống của người bệnh. Với trẻ em, sốt tái phát liên tục kèm các triệu chứng viêm sẽ làm chậm sự phát triển thể chất, làm ảnh hưởng đến việc học hành và tiếp thu kiến thức của các em.
• Hội chứng này mang đến các triệu chứng đau đớn khó chịu như nhiệt miệng, viêm nướu, viêm răng, sưng viêm hạch bạch huyết, đau bụng, đau dạ dày,…
• Những trẻ bị phát ban trên da ngoài cảm giác ngứa ngáy khó chịu còn mang đến sự mặc cảm, tự ti và sợ bị bạn bè trêu chọc.

Hội chứng PFAPA có nguy hiểm không? Câu trả lời cũng phụ thuộc rất nhiều vào chế độ chăm sóc trẻ. Nếu trẻ bị sốt thường xuyên theo chu kỳ không được hạ sốt kịp thời, chăm sóc đúng cách và có chế độ dinh dưỡng đầy đủ, trẻ sẽ rất chậm phục hồi. Thậm chí trẻ bị bỏ bê, không được quan tâm đúng mức có thể suy kiệt về thể chất và gặp các vấn đề về tâm lý.

Theo các nghiên cứu mới đây, nếu trẻ được quan tâm và chăm sóc tốt, hội chứng này không ảnh hưởng quá nhiều đến sự phát triển toàn diện, đặc biệt là sự phát triển về trí tuệ của trẻ. Mặc dù những cơn sốt có thể cao đến 40 độ C khiến hầu hết các bậc phụ huynh lo lắng nhưng PFAPA là lành tính. Khi trẻ lớn dần lên, các cơn sốt tái phát này sẽ biến mất thậm chí không hề tái phát lại trong phần đời sau. Các chuyên gia cũng không ghi nhận các tổn thương xuất hiện muộn khi người bệnh trưởng thành.

Điều trị hội chứng PFAPA bằng cách nào?

PFAPA không được gây ra bởi vi khuẩn. Các chuyên gia đã nghiên cứu và khẳng định các triệu chứng của bệnh không đáp ứng với thuốc kháng sinh và thuốc kháng viêm không steroid. Một số biện pháp có thể được áp dụng trong điều trị triệu chứng bệnh sẽ được cân nhắc tùy thuộc vào mức độ nặng nhẹ của các đợt bùng phát như:

• Vào những đợt sốt, người mắc hội chứng PFAPA cần uống nhiều nước, nước trái cây, nước bù điện giải, đồ ăn loãng để bổ sung nước, muối và bù chất điện giải cho cơ thể. Có thể hạ sốt cho người bệnh bằng cách chườm mát. Hãy dùng khăn nhúng vào nước mát, vắt kiệt nước rồi đắp trán, lau nách và bẹn, quấn quanh bắp chân của người bệnh. Cha mẹ cũng có thể tìm hiểu thêm các cách hạ sốt nhanh nhất cho trẻ để giảm nguy cơ trẻ bị mất nước và mất điện giải do sốt triền miên.
• Bác sĩ có thể cho người bệnh dùng một liều duy nhất prednisone, cimetidin hoặc betamethasone khi người bệnh bị khởi phát cơn sốt đột ngột.
• Hiếm khi người bệnh được chỉ định cắt amidan với các triệu chứng viêm họng xuất hiện vào các đợt bệnh tái phát.
• Các loại thuốc như anakinra và canakinumab cũng đã được đưa vào thử nghiệm và có thành công nhất định với các trường hợp bệnh nặng.

Hiện nay, nguyên nhân dẫn đến PFAPA vẫn chưa được làm rõ. Phòng ngừa hoàn toàn hội chứng này là việc không thể. Tuy nhiên, bệnh được phát hiện sớm sẽ giúp các bậc cha mẹ yên tâm và biết chăm sóc con cái trong mỗi đợt bệnh tái phát đúng cách. Nhiều phụ huynh khi chưa biết con mắc bệnh gì mang tâm lý hoang mang và lo lắng khi các đợt bệnh lặp lại liên tục hàng tháng.

Với các kết quả nghiên cứu hiện nay, không có cách gì để ngăn chặn các đợt khởi phát bệnh. Nếu trẻ được phát hiện mắc hội chứng PFAPA kịp thời, cha mẹ có thể được bác sĩ tư vấn cách chăm sóc và giảm nhẹ triệu chứng cho trẻ. Khi đó mới có thể hạn chế tối đa những ảnh hưởng về mặt sức khỏe lên trẻ bị bệnh.

Xem thêm:

• Tìm hiểu chi tiết về hội chứng Plummer-Vinson
• Hội chứng quấy khóc ở trẻ nhũ nhi và thông tin quan trọng cần biết