Xuất huyết phế nang lan tỏa là gì? Những vấn đề cần biết về bệnh xuất huyết phế nang lan tỏa

Bệnh xuất huyết phế nang lan tỏa là gì?

Xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH) đặc trưng bởi sự chảy máu vào các khoảng phế nang. Nguyên nhân của hiện tượng này là do sự phá vỡ màng đáy phế nang-mao mạch. Tổn thương màng đáy phế nang-mao mạch này có thể do chấn thương hoặc viêm các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch hoặc vách ngăn phế nang mao mạch. 

Xuất huyết phế nang lan tỏa là một biến cố cấp tính, đe dọa tính mạng và lặp đi lặp lại có thể dẫn đến viêm phổi, lắng đọng collagen ở đường dẫn khí nhỏ và cuối cùng là xơ hóa.

Những dấu hiệu và triệu chứng của xuất huyết phế nang lan tỏa

Các triệu chứng thường xuyên xuất hiện bao gồm:

• Chảy máu phế nang đơn thuần và các đặc điểm của nguyên nhân cơ bản như: Phát ban, ban xuất huyết, tổn thương mắt, gan lách to, ngón tay dùi trống.
• Khó thở, ho và sốt thường cấp/bán cấp (<1 tuần).
• Suy hô hấp cấp tính nghiêm trọng cần thở máy.
• Ho ra máu.

Tác động của xuất huyết phế nang lan tỏa đối với sức khỏe

Xuất huyết phế nang vô căn không chỉ gây lo lắng, mệt mỏi cho người mắc mà nó còn có các biến chứng nghiêm trọng ảnh hưởng đến khả năng hô hấp, chức năng phổi và tính mạng người mang bệnh.

Biến chứng có thể gặp khi mắc xuất huyết phế nang lan tỏa

Xuất huyết phổi không được kiểm soát có thể dẫn đến suy hô hấp đe dọa tính mạng và thậm chí tử vong. Các đợt DAH ngấm ngầm, tái phát nhiều lần có thể dẫn đến xơ phổi. Hầu hết các trường hợp DAH có thể được kiểm soát hoặc ngăn ngừa bằng các biện pháp can thiệp tích cực.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Khi có bất kỳ cảm giác khó chịu nào kể trên, bạn hãy đến cơ sở y tế gần nhất để được theo dõi.

Nguyên nhân dẫn đến xuất huyết phế nang lan tỏa

Có 3 dạng chung của xuất huyết phế nang lan tỏa:

Viêm mạch hoặc viêm mao mạch: Bệnh u hạt với viêm đa mạch (GPA), viêm đa mạch vi thể, hội chứng Goodpasture, ban xuất huyết Henoch-Schönlein, viêm cầu thận liên quan đến phức hợp miễn dịch,…

Xuất huyết phổi nhẹ (nghĩa là không có viêm mao mạch hoặc viêm mạch): Thuốc chống đông máu, thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc thuốc làm tan huyết khối; đông máu rải rác nội mạch, hẹp van hai lá và hở van hai lá, bệnh tắc tĩnh mạch phổi, nhiễm trùng, độc tố,…

Chảy máu phế nang liên quan đến một quá trình hoặc tình trạng khác: Tổn thương phế nang lan tỏa, thuyên tắc phổi, phù phổi do độ cao, nhiễm trùng, u máu mao mạch phổi,…

Những ai có nguy cơ mắc phải xuất huyết phế nang lan tỏa?

Chưa ghi nhận đối tượng có nguy cơ mắc xuất huyết phế nang lan tỏa trên lâm sàng.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc phải xuất huyết phế nang lan tỏa

Cho đến nay, yếu tố rủi ro lớn nhất đối với sự phát triển của DAH là chẩn đoán viêm mạch hệ thống đã được xác định như: Viêm mạch u hạt liên quan đến ANCA, bệnh kháng GBM, SLE,...

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán xuất huyết phế nang lan tỏa

Việc chẩn đoán DAH đòi hỏi những thông tin từ lâm sàng và hỗ trợ từ cận lâm sàng. Các yếu tố chính trong cách tiếp cận rối loạn này bao gồm thiết lập chẩn đoán DAH và xác định nguyên nhân cơ bản. Các triệu chứng kết hợp với rửa phế quản phế nang có máu có thể thiết lập chẩn đoán DAH.

Khai thác bệnh sử và thăm khám lâm sàng

Cần khai thác tiền sử kỹ lưỡng vì DAH có thể là thứ phát sau các rối loạn qua trung gian miễn dịch khác như: Viêm mạch, nhiễm trùng, rối loạn van tim, cấy ghép tủy xương,… 

Cần thu thập tiền sử chi tiết về thuốc đã sử dụng và nghề nghiệp liên quan tiếp xúc độc chất. Kết quả khám thực thể thường không đặc hiệu. Chúng có thể bao gồm các dấu hiệu liên quan đến viêm mạch hệ thống cơ bản chẳng hạn như phát ban, ban xuất huyết, tổn thương mắt và gan lách to.

Các chỉ số sinh hóa máu

Công thức máu thường cho thấy thiếu máu cấp tính hoặc mãn tính, tăng bạch cầu, tăng tốc độ lắng hồng cầu và tăng nồng độ protein phản ứng C. 

Các nghiên cứu toàn diện trong phòng thí nghiệm nên bao gồm nuôi cấy vi khuẩn để loại trừ nhiễm trùng, công thức máu toàn bộ và bảng chuyển hóa hoàn chỉnh để tìm kiếm chính xác nguyên nhân. 

Tổng phân tích nước tiểu cũng nên được thực hiện vì bất thường thận có thể xảy ra trong hội chứng Goodpasture và u hạt với viêm đa mạch. Ngoài ra, sự hiện diện của kháng thể kháng GBM trong huyết thanh là chẩn đoán hội chứng Goodpasture. 

Nếu nghi ngờ bệnh lupus hoặc hội chứng kháng thể kháng phospholipid, cần bổ sung các phân số C3 và C4, kháng DNA sợi kép và nồng độ kháng thể kháng phospholipid.

Hình ảnh học

Thâm nhiễm phế nang lan tỏa hoặc loang lổ mới hoặc cũ thường thấy trên phim X-quang. Dòng Kerley B cho thấy khả năng mắc bệnh ở van hai lá. Có thể thấy các vết mờ dạng lưới kẽ hoặc không có hình tổ ong trong các trường hợp xuất huyết tái phát gây xơ hóa phổi. 

Chụp cắt lớp vi tính, đặc biệt là các CT có độ phân giải cao sẽ cho thấy các vùng đông đặc xen kẽ với các vết mờ và các khoảng phế nang bình thường được bảo tồn. Các đặc điểm khác được thấy có thể gợi ý các rối loạn hệ thống bao gồm các nốt và khối phổi tạo hang do u hạt với viêm đa mạch, xơ hóa và giãn phế quản trong MPA hay tràn dịch màng phổi trong SLE.

Xét nghiệm chức năng phổi

Các xét nghiệm chức năng phổi và khí máu động mạch là rất cần thiết vì DAH có thể gây suy giảm khả năng vận chuyển oxy và dẫn đến tình trạng thiếu oxy trong máu. Khả năng khuếch tán khí carbon monoxide (DLCO) có thể tăng lên do máu trong phổi liên kết với khí carbon monoxide hít vào. Sự gia tăng liên tục của DLCO có thể chỉ ra xuất huyết tiến triển, nhưng xét nghiệm này có thể không thực tế do bệnh nhân mắc DAH không ổn định. 

Xét nghiệm chức năng phổi cho thấy sinh lý hạn chế ở phổi với tổng dung tích phổi giảm, dung tích sống gắng sức giảm với tỷ lệ thở ra gắng sức được bảo toàn khối lượng trong 1 giây. Dị tật tắc nghẽn ít gặp hơn ở những bệnh nhân này nhưng có thể xảy ra nếu thâm nhiễm bạch cầu trung tính từ máu thoát mạch vào phế nang gây giải phóng các gốc tự do và các enzym phân giải protein cũng gây ra tổn thương đường thở nhỏ. Nếu một mô hình tắc nghẽn được nhìn thấy, các bệnh như viêm đa mạch vi mô, u hạt với viêm đa mạch, viêm mao mạch phổi hoặc bệnh hemosiderosis phổi vô căn nên được xem xét là nguyên nhân gây bệnh.

Nội soi phế quản

Nội soi phế quản là điều tra quan trọng cần thiết để chẩn đoán xuất huyết phế nang bằng cách thực hiện thủ thuật rửa phế quản phế nang kèm theo và loại trừ các bệnh nhiễm trùng liên quan khác. Nội soi phế quản có kết quả chính xác hơn nếu được thực hiện trong vòng 48 giờ đầu tiên khi có triệu chứng lâm sàng. Máu chảy dai dẳng hoặc tăng lên trong ba lần dịch rửa liên tiếp từ một vùng phổi bị tổn thương hỗ trợ chẩn đoán xuất huyết phế nang, nhưng phải nghi ngờ tình trạng chảy máu là do DAH trước khi chỉ định thủ thuật này. 

Trong trường hợp DAH bán cấp hoặc tái phát, nên đếm số lượng đại thực bào chứa hemosiderin là rất cần thiết. Ngoài ra, các mẫu dịch rửa phế quản phế nang nên được nuôi cấy vi khuẩn, mycobacteria, nấm và virus thông thường và nhuộm Pneumocystis. Sinh thiết xuyên phế quản được sử dụng hạn chế trong chẩn đoán DAH vì các vị trí tổn thương liên quan thường loang lổ.

Mô học

Ba dạng phổ biến được thấy trong DAH là: Viêm mao mạch phổi, xuất huyết phế nang nhạt màu và tổn thương phế nang lan tỏa. Viêm mao mạch phổi là loại phổ biến nhất. Sinh thiết mô của thận, da hoặc niêm mạc mũi thường được ưu tiên hơn so với sinh thiết phổi mở để xác định bệnh hệ thống tiềm ẩn vì chúng ít xâm lấn hơn. 

Sự lắng đọng IgG tuyến tính dọc theo màng đáy mao mạch là chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch dạng hạt rõ rệt có thể được nhìn thấy trong các rối loạn mô liên kết như SLE. Tiền gửi IgA gợi ý ban xuất huyết Henoch Schonlein hoặc bệnh thận IgA.

Phương pháp điều trị xuất huyết phế nang lan tỏa hiệu quả

Quản lý DAH bao gồm ổn định tình trạng hô hấp của bệnh nhân và điều chỉnh nhanh chóng tình trạng khác của bệnh hoặc nguyên nhân gây bệnh. Cần thiết lập thông khí và tưới máu đầy đủ bằng thở oxy qua mask, thở máy khi cần, đồng thời điều chỉnh các bất thường về đông máu. Liệu pháp kháng sinh theo kinh nghiệm thường được bắt đầu vì khó loại trừ nhiễm trùng tại phổi và vì nhiều bệnh nhân trong số này đang dùng thuốc ức chế miễn dịch nên dễ mắc các bệnh lý nhiễm trùng hơn. Điều trị một số rối loạn cụ thể liên quan đến DAH được trình bày dưới đây.

SLE

Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch là điều trị nền tảng trong trường hợp này. Các thuốc thay thế bao gồm azathioprine, rituximab hoặc γ-globulin tiêm tĩnh mạch. Trong các trường hợp kháng trị với các thuốc kể trên, phương pháp lọc huyết tương được sử dụng. Tuy nhiên, không có lợi ích nào về tỷ lệ sống sót sau lọc huyết tương. ECMO đã được sử dụng như một liệu pháp cấp cứu trong các trường hợp khó chữa nghiêm trọng của DAH do biến chứng SLE.

Hội chứng Goodpasture

Ở bệnh nhân không có biểu hiện bệnh tại thận thường có đáp ứng tốt với corticosteroid đơn thuần, nhưng khi có suy thận kèm theo thuốc ức chế miễn dịch và lọc huyết tương là cần thiết. Mức độ và thời gian lọc huyết tương không được biết chính xác. Quá trình lọc huyết tương được tiếp tục trong 2 - 3 tuần hoặc cho đến khi các triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân được cải thiện và không phát hiện thấy kháng thể kháng GBM trong huyết thanh. 

Liệu pháp ức chế miễn dịch bằng steroid và cyclophosphamide là cần thiết để ức chế sản xuất kháng thể và điều trị quá trình tổng hợp kháng thể hồi phục sau khi ngừng trao đổi huyết tương.

DAH do thuốc

Điều trị chủ yếu là hỗ trợ cùng với việc ngừng sử dụng loại thuốc gây ra bệnh và điều chỉnh các bất thường về đông máu. DAH liên quan đến penicillamine cần phải điều trị ức chế miễn dịch và lọc huyết tương.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của xuất huyết phế nang lan tỏa

Chế độ sinh hoạt lành mạnh cùng chế độ dinh dưỡng hợp lý giúp bạn có một cơ thể khỏe mạnh. Không chỉ giúp nâng cao chất lượng sống mà còn giúp phòng ngừa các bệnh lý khác, góp phần giảm nhẹ triệu chứng bệnh.

Phương pháp phòng ngừa xuất huyết phế nang lan tỏa

Chưa ghi nhận các phương pháp phòng ngừa xuất huyết phế nang lan tỏa.