Hội chứng Banti là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, phương pháp chẩn đoán và điều trị

Nhiều bệnh nhân vì các dấu hiệu của tăng áp lực tĩnh mạch cửa, lách to hay xuất huyết tiêu hóa đến khám và được bác sĩ chẩn đoán mắc hội chứng Banti. Vậy hội chứng này nguyên nhân do đâu và điều trị như thế nào?

Hội chứng Banti là gì?

Hội chứng Banti một rối loạn của lá lách được đặc trưng bởi lá lách phá hủy các tế bào hồng cầu sớm hơn bình thường. Hội chứng này được xác định bởi tình trạng lách to bất thường do tắc nghẽn dòng máu ở một số tĩnh mạch và huyết áp cao bất thường ở gan, tĩnh mạch cửa của gan và tĩnh mạch lách.

Hội chứng Banti gây nên tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa và các hậu quả của tính trạng này. Tĩnh mạch cửa được tạo nên bởi sự hợp nhất của tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên và tĩnh mạch mạc treo tràng dưới. Khi tới gan tĩnh mạch cửa phân chia nhỏ dần thành hai nhánh gan trái và gan phải, rồi chia nhỏ thành các nhánh của tiểu thuỳ cho tới tận các xoang gan. Từ xoang gan máu lại tiếp tục đổ vào các tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ, các tĩnh mạch này sẽ dần dần hợp lại thành các nhánh của tĩnh mạch trên gan, cuối cùng chúng đổ máu vào tĩnh mạch chủ dưới và về tim phải.

Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ tạo nên các vòng nối với nhau ở tâm vị thực quản, quanh rốn, quanh trực tràng và thành bụng sau. Bình th­ường các vòng nối của hai tĩnh mạch này không có giá trị về mặt chức năng. Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa, các vòng nối này cũng giãn to từ đó có thể vỡ gây chảy máu nặng nề vào đường tiêu hóa.

Tĩnh mạch cửa là tĩnh mạch không có van với thành dày gồm nhiều thớ cơ giúp co giãn mạch máu dễ dàng. Vì vậy khi có cản trở gây tăng áp lực tĩnh mạch ở phần dưới chỗ tắc sẽ làm tĩnh mạch giãn to ra, máu ứ đọng nên các nhánh cũng rộng ra.

Tùy theo vị trí của tắc nghẽn dòng máu, tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể chia thành 4 loại:

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc nghẽn tr­ước xoang:

• Tắc ở ngoài gan: Nguyên nhân gây chèn ép từ các nhánh lớn tĩnh mạch cửa trở ra.
• Tắc ở trong gan: Nguyên nhân chèn ép từ các nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa (tiểu thuỳ) trở lên.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang: Nguyên nhân do xoang bị gan chèn ép.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau xoang:

• Tắc ở trong gan: Do tĩnh mạch trên gan nhỏ (tiểu thuỳ) bị chèn ép.
• Tắc ở ngoài gan: Do tĩnh mạch trên gan trở lên bị chèn ép.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không tắc: Còn được gọi là tăng áp lực tĩnh mạch cửa do luồng máu đến nhiều, tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát, hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa không rõ nguyên nhân,... 

Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh

Hội chứng Banti có thể do nhiều tình trạng gây tắc nghẽn và huyết áp cao quá mức trong các tĩnh mạch lách hoặc tĩnh mạch gan. Nguyên nhân tắc nghẽn bao gồm các dị tật bẩm sinh của các tĩnh mạch trên, cục máu đông xuất hiện làm tắc mạch và các bệnh tiềm ẩn khác gây viêm và tắc nghẽn tĩnh mạch ở gan, chẳng hạn như xơ gan. Trong một số trường hợp nhất định, lượng asen trong máu tăng lên hoặc bệnh nhân sử dụng thuốc azathioprine lâu dài, đặc biệt là sau ghép thận, cũng đã ghi nhận tình trạng tương tự.

Các triệu chứng của hội chứng Banti trong giai đoạn đầu bao gồm suy nhược, thiếu máu, mệt mỏi và lách to bất thường. Với sự tiến triển của hội chứng, tình trạng thiếu máu có xu hướng trở nên trầm trọng hơn. Biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra của hội chứng Banti là chảy máu thực quản, có thể dẫn đến nôn ra máu và đi tiêu phân sẫm màu chứa máu đang phân hủy. Trong một số trường hợp, gan to ra và bị phân chia bởi mô xơ gây nên xơ gan.

Tuy nhiên, trong hội chứng Banti, lách to là triệu chứng chính mà bệnh nhân đến khám. Bệnh nhân mắc hội chứng Banti dễ bị bầm tím, dễ bị nhiễm khuẩn hơn và sốt trong thời gian dài hơn. Tình trạng cổ trướng do sự tích tụ chất lỏng trong khoang bụng, thiếu máu do lượng hồng cầu lưu thông thấp bất thường, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu và các đợt xuất huyết tiêu hóa là những triệu chứng khác có thể xảy ra trên bệnh nhân mắc hội chứng Banti.

Làm thế nào để chẩn đoán và điều trị hội chứng Banti?

Vì biểu hiện của hội chứng Banti không đặc hiệu, dễ nhầm lẫn với các bệnh lý khác nên các bác sĩ có thể đề nghị thực hiện thêm một vài xét nghiệm giúp hỗ trợ chẩn đoán.

Xét nghiệm

Đánh giá lâm sàng kỹ lưỡng và nhiều xét nghiệm chuyên môn, đặc biệt là các kỹ thuật hình ảnh tiên tiến như chụp tĩnh mạch lách và chụp cộng hưởng từ (MRI), có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán hội chứng Banti. Từ trường và sóng vô tuyến được sử dụng trong MRI giúp quan hình ảnh cắt ngang của các vùng cơ thể nhất định, phản ánh tình trạng tắc nghẽn mạch máu hoặc xơ gan nếu có.

Điều trị

Nguyên nhân gây ra hội chứng Banti ảnh hưởng đến quá trình điều trị. Nếu qua hỏi bệnh sử hoặc phát hiện thấy trong máu có lượng asen hoặc azathioprine cao thì nên dừng việc tiếp xúc với các tác nhân này. Tuy nhiên, bệnh nhân thường đến khám vì chảy máu do giãn mạch máu ở thực quản hoặc dạ dày. Chảy máu đang diễn ra có thể được giải quyết bằng thuốc co mạch hoặc các phương pháp điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác. Nếu chảy máu tái phát xảy ra có thể cần phải sử dụng shunt phẫu thuật để chuyển hướng lưu lượng máu. Ở những bệnh nhân bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa, thuốc chẹn beta được dùng như một biện pháp phòng ngừa.

Việc điều trị xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa và điều trị cường lách là trụ cột trong việc kiểm soát hội chứng Banti. Thắt giãn tĩnh mạch và điều trị xuất huyết qua nội soi đã được chứng minh là có hiệu quả như nhau ở 95% bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa cấp tính, với tỷ lệ tái phát lần lượt là khoảng 20% ​​và 3% xuất huyết tái phát. Một số bệnh nhân có thể cần thực hiện thủ thuật đặt shunt trong các lựa chọn cuối cùng. Bệnh nhân cường lách có triệu chứng, thiếu máu nặng cần truyền máu nhiều lần hoặc nhồi máu lách tái phát nên cân nhắc điều trị bằng phẫu thuật cắt lách bằng mổ hở hoặc nội soi.

Hội chứng Banti có tiên lượng thuận lợi, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 100% sau khi thắt tĩnh mạch thành công. Trong thời gian theo dõi, quá trình phục hồi sau phẫu thuật diễn ra rất tốt, với lượng tiểu cầu tăng nhanh và nồng độ hemoglobin tăng ổn định ở những bệnh nhân thiếu máu nặng.

Bài viết trên cung cấp cho bạn các thông tin xung quanh hội chứng Banti - một bệnh lý về đường tiêu hóa. Vì những biến chứng nghiêm trọng của bệnh có thể xảy ra như xuất huyết tiêu hóa ồ ạt hoặc thậm chí là xơ gan, việc khám sức khỏe định kỳ sẽ giúp cho bệnh được phát hiện sớm hơn, đồng thời điều trị bằng những phương thức dễ dàng hơn.