Đa u mô thừa đường mật là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Đa u mô thừa đường mật là gì?

Đa u mô thừa đường mật là một trong những dị tật lành tính hiếm gặp ở gan. Nguyên nhân được cho là kết quả của tàn dư phôi thai không phát triển trong thời kỳ tạo phôi. Bệnh được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1918 bởi Von Meyenburg, do đó còn có tên gọi khác là “von Meyenburg complex".

Đa u mô thừa đường mật được phát hiện tình cờ khi khám nghiệm tử thi hoặc mở vùng bụng, do diễn tiến lâm sàng của bệnh thường không có triệu chứng. Đa u mô thừa đường mật là một thách thức trong việc chẩn đoán bệnh. Hầu hết biểu hiện dưới dạng tổn thương khối có thể rất giống các khối u thực sự trên hình ảnh học và đôi khi trên mô bệnh học. Bệnh thường được chẩn đoán trên hình ảnh dưới dạng một hoặc nhiều nốt nang nhỏ có kích thước từ 0,05 cm đến 1,5 cm.

Đây là một tình trạng rất hiếm gặp, cho đến năm 2022, có tổng cộng 139 trường hợp đa u mô thừa đường mật đã được báo cáo trong y văn. Bệnh diễn tiến lành tính và thường không có triệu chứng. Tuy nhiên, cũng có thể có mối liên quan với sự biến đổi ác tính. Do đó, các tổn thương đáng nghi ngờ hoặc đang tiến triển cần được xem xét để chẩn đoán xác định.

Những dấu hiệu và triệu chứng của Đa u mô thừa đường mật

Thông thường, người bệnh đa u mô thừa đường mật không có triệu chứng gì đáng chú ý, vì việc chẩn đoán thường là ngẫu nhiên khi đang xem xét một bệnh lý khác. Tuy nhiên, nếu có triệu chứng, các triệu chứng có thể gặp bao gồm:

• Đau thượng vị;
• Đau hạ sườn;
• Sốt;
• Vàng da;
• Chướng bụng.

Đau bụng là triệu chứng phổ biến nhất ở những người có triệu chứng. Trong khi hầu hết các thăm khám lâm sàng đều không có gì đặc biệt thì dấu hiệu Murphy dương tính và ấn đau hạ sườn phải là gặp phổ biến.

Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh Đa u mô thừa đường mật

Một nhóm nhỏ người bệnh trải qua sự chuyển đổi ác tính của đa u mô thừa đường mật. Các biến đổi ác tính có thể gặp như ung thư đường mật trong gan (phổ biến hơn) hay ung thư biểu mô tế bào gan.

Các yếu tố nguy cơ có thể chuyển đổi ác tính cao hơn bao gồm sử dụng thuốc lá lâu dài, u mô thừa đường mật có kích thước lớn (>2cm) và ứ mật.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Bệnh thường diễn tiến không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi thực hiện các thủ tục xét nghiệm khác, nhiều nhất là trong quá trình phẫu thuật nội soi. Các triệu chứng có thể gặp như đau bụng, vàng da, sốt, chướng bụng có thể gợi ý bệnh, bạn nên đến gặp bác sĩ khi có bất cứ dấu hiệu nào bất thường. Đồng thời, nếu đã có chẩn đoán đa u mô thừa đường mật, bạn cũng cần gặp bác sĩ đúng lịch tái khám để theo dõi tình trạng bệnh.

Nguyên nhân dẫn đến Đa u mô thừa đường mật

Về mặt đại thể, đa u mô thừa đường mật xuất hiện dưới dạng nhiều nốt nhỏ màu trắng xám nằm rải rác khắp cả hai thuỳ gan, trong vùng dưới bao và vùng quanh cửa. Những tổn thương này thường không liên hệ với đường mật, một số có thể có liên quan.

Về mặt hiển vi, đa u mô thừa đường mật là một tập hợp các ống mật phân nhánh giãn ra, được lót bằng một lớp tế bào biểu mô và bao quanh bởi một lớp đệm sợi collagen phong phú. Đa u mô thừa đường mật được cho là tình trạng tàn dư phôi thai không thể tự phát triển trong thời kỳ tạo phôi. Các u mô thừa thường nhỏ (<5mm) và biểu hiện dưới dạng nhiều tổn thương rải rác khắp gan.

Nguyên nhân chính xác dẫn đến tình trạng này vẫn chưa được kết luận, tuy nhiên, đa u mô thừa đường mật được cho là phát triển từ các ống mật gian tiểu thuỳ nhỏ hơn trong giai đoạn phôi thai.