Viêm não tự miễn là gì? Các bệnh lý ác tính tiềm ẩn có liên quan đến viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn là gì?

Viêm não tự miễn (Autoimmune Encephalitis) là một loại viêm não mà trong đó, hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các tế bào và mô khỏe mạnh trong não hoặc tủy sống. Đây là một bệnh hiếm gặp và phức tạp, có thể gây ra những thay đổi nhanh chóng về cả sức khỏe thể chất lẫn tinh thần.

Có nhiều loại viêm não tự miễn, bao gồm:

• Viêm não tủy rải rác cấp tính (ADEM);
• Viêm não kháng thụ thể NMDAR;
• Bệnh não Hashimoto;
• Viêm não viền (hay còn gọi là viêm não thể limbic);
• Viêm não Rasmussen.

Một số người bệnh có kháng thể trong máu hoặc trong dịch não tủy, được biết có liên quan đến tình trạng viêm não tự miễn. Trong khi đó, một số khác có xét nghiệm âm tính với kháng thể, nhưng lại có các triệu chứng đặc trưng của bệnh. Viêm não tự miễn cũng có thể liên quan đến bệnh lý ác tính tiềm ẩn và cần được sàng lọc thích hợp.

Viêm não tự miễn là một bệnh có thể điều trị được, thường đáp ứng với liệu pháp miễn dịch và có kết quả tốt hơn nếu được điều trị sớm.

Những dấu hiệu và triệu chứng của viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn có thể gây ra nhiều triệu chứng khác nhau, bao gồm các vấn đề về thần kinh và tâm thần. Các triệu chứng thường khác nhau tùy thuộc theo từng người bệnh. Chúng có thể bao gồm:

• Suy giảm đột ngột hiệu suất làm việc hoặc học tập;
• Mất khả năng nói;
• Cử động cơ thể bất thường hoặc co giật;
• Giảm thị lực;
• Yếu tay và/hoặc chân;
• Các vấn đề về rối loạn giấc ngủ.

Các biểu hiện tâm thần có thể bao gồm:

• Lo âu;
• Thay đổi tâm trạng;
• Ảo giác (Hallucinations);
• Hoang tưởng (Delusions);
• Căng trương lực (Catatonia - một rối loạn tâm thần ảnh hưởng đến khả năng di chuyển).

Các triệu chứng thường phát triển nhanh chóng trong vòng vài tuần đến vài tháng. Các vấn đề về tâm thần kéo dài (trong nhiều tháng hoặc nhiều năm) không phải là dấu hiệu của bệnh viêm não tự miễn.

Biến chứng có thể gặp khi mắc viêm não tự miễn

Nếu không được điều trị, viêm não tự miễn có thể nhanh chóng trở nên nghiêm trọng. Nó có thể dẫn đến hôn mê hoặc chấn thương não vĩnh viễn. Trong một số ít trường hợp hiếm, viêm não tự miễn thậm chí có thể dẫn đến tử vong.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Bạn cần đến gặp bác sĩ nếu đột ngột gặp phải các triệu chứng của viêm não tự miễn. Điều trị sớm và kịp thời là rất quan trọng để hạn chế tổn thương vĩnh viễn não hay biến chứng nghiêm trọng khác.

Bên cạnh đó, nếu đã được chẩn đoán và điều trị viêm não tự miễn, bạn cũng cần tái khám đúng hẹn với bác sĩ để được theo dõi tình trạng hồi phục, theo dõi tác dụng phụ của liệu pháp ức chế miễn dịch và sàng lọc khối u thứ phát. 

Nguyên nhân dẫn đến viêm não tự miễn

Mặc dù cơ chế chính xác hiện vẫn đang được nghiên cứu, viêm não tự miễn được cho là một quá trình tự miễn dịch với phản ứng quá mức đối với tự kháng nguyên thần kinh. Nguyên nhân của viêm não tự miễn có thể liên quan đến một số yếu tố:

• Tiếp xúc với một số vi khuẩn và virus, bao gồm streptococcus và herpes simplex.
• Một loại khối u, được gọi là u quái, thường ở buồng trứng, khiến hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể cụ thể.
• Hiếm khi, một số bệnh ung thư có thể kích hoạt phản ứng tự miễn dịch (là phản ứng khi hệ thống miễn dịch tấn công các mô của chính cơ thể).

Cũng vì lý do đó, một khi được chẩn đoán xác định viêm não tự miễn, người bệnh nên được sàng lọc ung thư do mức độ liên quan cao của viêm não tự miễn và các bệnh lý ác tính tiềm ẩn.

Những ai có nguy cơ mắc viêm não tự miễn?

Các dữ liệu dịch tễ học về bệnh viêm não tự miễn được báo cáo chưa đầy đủ do các biểu hiện khác nhau và có nhiều kháng thể chịu trách nhiệm. Tỷ lệ mắc viêm não tự miễn được báo cáo ở cả người lớn và trẻ em. Trong đó, bệnh viêm não tự miễn kháng NMDAR đã được báo cáo phổ biến với hơn 80% người bệnh là nữ giới và độ tuổi khởi phát trung bình là 21 tuổi.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc viêm não tự miễn

Các yếu tố ảnh hưởng đến nguy cơ mắc viêm não tự miễn có thể bao gồm:

• Giới tính: Giống với các bệnh lý tự miễn khác, viêm não tự miễn ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới.
• Tuổi tác: Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng thường được chẩn đoán ở phụ nữ trẻ.
• Tiền căn gia đình: Các dữ liệu cho thấy dường như bệnh viêm não tự miễn không di truyền trong gia đình.
• Chủng tộc: Theo một nghiên cứu năm 2018, viêm não tự miễn có thể phổ biến nhiều hơn ở người da đen, tuy nhiên cần thêm nhiều nghiên cứu để có thể xác định yếu tố nguy cơ này.

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn có thể khó để chẩn đoán vì thời gian khởi phát triệu chứng trung bình để chẩn đoán thường mất vài tuần đến ba tháng.

Biểu hiện lâm sàng ban đầu mơ hồ và không đặc hiệu, ngoài ra, nhiều người bệnh không có các triệu chứng thông thường. Vì vậy, phương thức chẩn đoán liên quan đến hình ảnh học, huyết thanh học và điện não đồ là cơ sở để chẩn đoán bệnh.

Chẩn đoán đòi hỏi cả quá trình hỏi bệnh, khám thực thể kỹ lưỡng, và các xét nghiệm bao gồm:

• Chọc dò dịch não tủy: Để lấy mẫu dịch não tủy, phần chất lỏng bao quanh não và tủy sống của bạn. Dịch não tủy sẽ được kiểm tra để đánh giá bệnh viêm não tự miễn hoặc các bệnh lý khác liên quan.
• Xét nghiệm máu: Tìm kháng thể chỉ ra bệnh viêm não tự miễn.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI) não: Hình ảnh MRI não giúp xác định các dấu hiệu của bệnh.

Thông thường, việc chẩn đoán viêm não tự miễn cần có ba điều kiện:

Khởi phát bán cấp (trong vòng vài tuần và dưới 3 tháng) với sự thay đổi về ý thức hoặc tính cách, bao gồm suy giảm trí nhớ công việc, thờ ơ hoặc các biểu hiện tâm thần.

Ít nhất một trong các biểu hiện sau:

• Biểu hiện triệu chứng mới của hệ thần kinh trung ương như tê, yếu liệt ảnh hưởng đến một chi hay một vùng của cơ thể.
• Động kinh không giải thích được bằng các nguyên nhân khác.
• Số lượng bạch cầu cao trong dịch não tủy.
• Hình ảnh MRI cho thấy dấu hiệu viêm não.

Loại trừ các nguyên nhân khác.

Phương pháp điều trị viêm não tự miễn

Điều trị sớm có thể làm giảm đáng kể triệu chứng và giảm nguy cơ biến chứng lâu dài. Phương pháp điều trị có thể bao gồm:

• Phẫu thuật cắt bỏ khối u quái: Nếu khối u là nguyên nhân dẫn đến viêm não tự miễn.
• Liệu pháp corticosteroid: Giúp giảm viêm não và giảm phản ứng của hệ thống miễn dịch.
• Thay huyết tương: Trong trường hợp nặng, lọc huyết tương được thực hiện để loại bỏ các kháng thể có hại.
• Globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG): IVIG giúp loại bỏ kháng thể có hại và tác dụng giảm viêm.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Sẽ được sử dụng nếu các phương pháp điều trị khác không hiệu quả.

Một số người bệnh cũng cần thuốc giúp điều trị co giật và các rối loạn tâm thần khác. Ở giai đoạn bệnh viêm não tự miễn được kiểm soát, phục hồi chức năng lâu dài, bao gồm các liệu pháp thể chất, lao động và ngôn ngữ có thể giúp người bệnh lấy lại chức năng.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của viêm não tự miễn

Để hạn chế diễn tiến của bệnh viêm não tự miễn, bạn nên thực hiện các việc sau:

• Tuân thủ điều trị của bác sĩ.
• Cần tham khảo ý kiến bác sĩ để hiểu rõ nguyên nhân và tiến triển lâm sàng của bệnh để có thể theo dõi, không làm chậm trễ quá trình chẩn đoán và điều trị.
• Bệnh thường đáp ứng tốt với liệu pháp điều trị ức chế miễn dịch và loại bỏ khối u. Tuy nhiên, bạn cần tái khám và theo dõi chặt chẽ sau khi hồi phục đề phát hiện tái phát.
• Bạn cần được giáo dục về tác dụng phụ của việc điều trị bằng steroid lâu dài, có thể khiến bạn có nguy cơ nhiễm trùng hay các tác dụng toàn thân khác. Do đó cần theo dõi triệu chứng để kịp thời báo với bác sĩ điều trị của bạn.
• Bạn cũng cần được theo dõi bằng xét nghiệm hình ảnh học, 6 tháng một lần trong ít nhất 4 năm, để tìm kiếm bất kỳ sự phát triển của khối u hay di căn nào.

Phương pháp phòng ngừa viêm não tự miễn hiệu quả

Hiện không có dữ liệu về việc phòng ngừa hiệu quả viêm não tự miễn. Mặc dù là một bệnh lý phức tạp và có thể gây ra các khiếm khuyết dai dẳng về nhận thức và thể chất. Tuy nhiên bệnh có thể đáp ứng tốt với điều trị, đặc biệt kết quả tốt hơn nếu bắt đầu điều trị liệu pháp miễn dịch sớm. Do đó, việc quan trọng là bạn nên phát hiện sớm các triệu chứng, tuân thủ điều trị và kế hoạch theo dõi để hạn chế tối thiểu các biến chứng có thể xảy ra.