Hội chứng Demons Meigs là gì? Những vấn đề cần biết về hội chứng Demons Meigs

Hội chứng Demon Meigs là gì?

Hội chứng Meigs là bộ ba dấu hiệu gồm khối u buồng trứng lành tính, cổ trướng và tràn dịch màng phổi - cả ba vấn đề này có thể giải quyết sau khi cắt bỏ khối u. Fibromas buồng trứng chiếm đa số các khối u lành tính trong hội chứng Meigs. Hội chứng Meigs là một chẩn đoán phụ chỉ được nghĩ đến sau khi loại trừ ung thư biểu mô buồng trứng.

Năm 1937, Joe Vincent Meigs và John W Cass đã báo cáo một loạt 7 trường hợp u xơ buồng trứng liên quan đến cổ trướng và tràn dịch màng phổi. Sau này bộ ba này được Rhodes và Terrell gọi là hội chứng Meigs. Nhà khoa học Meigs cuối cùng xác định lại hội chứng này vào năm 1954. Hội chứng này đôi khi được gọi là hội chứng Demons Meigs theo tên một tác giả khác đã mô tả tình trạng tương tự trước Meigs. 

Các tiêu chí sau đây phải được đáp ứng để chẩn đoán hội chứng Demons Meigs:

• Sự hiện diện của khối u lành tính của buồng trứng: Fibroma, thecoma, khối u tế bào hạt hoặc khối u Brenner;
• Cổ trướng;
• Tràn dịch màng phổi;
• Cổ trướng và tràn dịch màng phổi được giải quyết sau khi cắt bỏ khối u.

Dịch cổ trướng và dịch màng phổi trong hội chứng Demons Meigs có thể là dịch thấm hoặc dịch tiết. Sinh lý bệnh của cổ trướng và tràn dịch màng phổi trong hội chứng Demons Meigs chưa được xác định rõ ràng. Meigs đưa ra giả thuyết rằng cổ trướng là do áp lực của khối u lên hệ bạch huyết ở bụng và dịch cổ trướng sau đó sẽ thấm vào khoang màng phổi. Phù nề mô đệm có thể dẫn đến dịch tiết do thay đổi hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch và bạch huyết. Sự mất cân bằng giữa nguồn cung cấp máu cho một khối u và hệ thống thoát nước tĩnh mạch và bạch huyết có thể là nguyên nhân gây ra phù nề và tăng dịch tiết mô đệm. 

Các lý thuyết được đề xuất khác là kích thích nội tiết tố, khối u xoắn và khối u sản xuất yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF) làm tăng tính thấm mao mạch. Tuy nhiên, những lý thuyết này chưa được chứng minh và không có sự đồng thuận về sinh lý bệnh của hội chứng Demons Meigs.

Fibromas buồng trứng chiếm khoảng 2 - 5% các khối u buồng trứng cần phẫu thuật cắt bỏ và hội chứng Demons Meigs chỉ chiếm 1 - 2% các các trường hợp trên. Cổ trướng có mặt trong khoảng 10 - 15% phụ nữ bị u xơ buồng trứng và tràn dịch màng phổi có mặt trong 1% các trường hợp có tổn thương lớn.

Những dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Demons Meigs

Các triệu chứng liên quan đến khối u buồng trứng có thể biểu hiện âm thầm trong một thời gian dài trừ khi khối u tiết ra hormone steroid. Sự dư thừa androgen có thể biểu hiện dưới dạng nam hóa và sự dư thừa estrogen có thể biểu hiện dưới dạng chảy máu tử cung bất thường, u nội mạc tử cung và dậy thì sớm ở trẻ. Các triệu chứng khác liên quan đến khối u là chướng bụng do khối u lớn, sa tử cung, tiểu không tự chủ, mệt mỏi, sụt cân và phù chân.

Các triệu chứng liên quan đến tràn dịch màng phổi bao gồm khó thở, ho khan và viêm màng phổi. Tràn dịch màng phổi thường ở bên phải, mặc dù có thể xảy ra tràn dịch màng phổi bên trái và hai bên. Lượng dịch của tràn dịch màng phổi không phụ thuộc vào lượng dịch cổ trướng.

Các triệu chứng liên quan đến cổ trướng bao gồm chướng bụng, tiểu nhiều lần trong ngày, ăn mau no,...

Tác động của hội chứng Demons Meigs đối với sức khỏe

Bệnh nhân mắc bệnh có thể gặp phải các vấn đề như suy mòn, huyết khối tĩnh mạch sâu, mệt mỏi nghiêm trọng, sa tử cung, tiểu nhiều lần và không tự chủ, thiếu máu do chảy máu tử cung bất thường và một số trường hợp hiếm gặp có thể có sự phát triển của ung thư nội mạc tử cung.

Biến chứng có thể gặp khi mắc hội chứng Demons Meigs

Những bệnh nhân không được chẩn đoán và được điều trị căn nguyên sẽ phải thực hiện chọc dịch màng phổi và chọc dịch màng bụng nhiều lần. Điều này có thể dẫn đến các biến chứng như nhiễm trùng, chảy máu, mất nước và giảm albumin máu.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Khi có những triệu chứng hay dấu hiệu kể trên, bạn nên đến gặp bác sĩ để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Nguyên nhân dẫn đến hội chứng Demons Meigs

Các khối u buồng trứng ở trẻ em và thanh thiếu niên có thể liên quan đến hội chứng Gorlin. Hội chứng Gorlin là một bệnh di truyền gen trội hiếm gặp. Nó được đặc trưng bởi sự phát triển của ung thư biểu mô tế bào đáy ở trẻ em và có liên quan đến các trường hợp mắc hội chứng Demons Meigs. Vì thế, di truyền được cho là có liên quan đến nguyên nhân hình thành hội chứng này.

Những ai có nguy cơ mắc phải hội chứng Demons Meigs?

Hội chứng này phổ biến hơn nhiều ở phụ nữ sau mãn kinh, đặc biệt là những người khoảng 50 tuổi và tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là ở phụ nữ ở độ tuổi 70.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc phải hội chứng Demons Meigs

Chưa ghi nhận các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh cụ thể.

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán hội chứng Demons Meigs

Hỏi bệnh sử và khám thực thể là những bước đầu tiên cần thiết để chẩn đoán hội chứng Demons Meigs. Bất kỳ phụ nữ nào có dấu hiệu, triệu chứng cổ trướng và tràn dịch màng phổi đều cần được đánh giá vùng chậu tìm khối u buồng trứng. 

Chẩn đoán xác định hội chứng Demons Meigs chỉ có thể được thực hiện sau khi cắt bỏ khối u, sau đó đánh giá tình trạng cổ trướng và tràn dịch màng phổi có thuyên giảm không. Kết quả mô bệnh học của khối buồng trứng phải là một khối u lành tính mới có thể chẩn đoán xác định hội chứng Demons Meigs.

Các xét nghiệm máu định kỳ như công thức máu toàn phần, PT/INR, pro-BNP và phân tích nước tiểu sẽ giúp nhận biết các tình trạng như thiếu máu, hồng cầu to, giảm albumin máu, protein niệu, suy gan, suy tim sung huyết.

Theo dõi nồng độ hormone sinh dục trong huyết thanh sẽ giúp đánh giá tổn thương buồng trứng ở bệnh nhân nam hóa hoặc có triệu chứng thừa estrogen.

Chất đánh dấu khối u CA 125 có giá trị tăng cao tương tự như ung thư buồng trứng nhưng giá trị trở lại bình thường sau điều trị phẫu thuật.

Chọc dịch màng phổi và chọc dịch màng bụng vừa là phương thức chẩn đoán vừa giúp giảm triệu chứng tạm thời do lượng dịch quá nhiều gây ra. Phân tích dịch màng phổi bao gồm xét nghiệm protein, LDH, tế bào học, nhuộm gram và nuôi cấy. Dịch màng phổi ở những bệnh nhân này có thể là dịch tiết hoặc dịch thấm. Tương tự, dịch màng bụng được phân tích để tìm tế bào học, nhuộm gram và nuôi cấy. Mức Albumin có thể có giá trị khi SAAG > 1,1 g/dL có thể cho thấy tăng huyết áp tĩnh mạch cửa.

X-quang ngực giúp chúng ta nhận biết tràn dịch màng phổi và đánh giá di căn.

Chụp CT bụng giúp chúng ta xác định nguyên nhân khác của cổ trướng như tổn thương ác tính, di căn và xơ gan.

Siêu âm vùng chậu là phương pháp hình ảnh quan trọng để đánh giá các cơ quan vùng chậu, đặc biệt đối với các tổn thương nhỏ hơn.

Sinh thiết và đánh giá mô học cho thấy trong hội chứng Demons Meigs khối u lành tính có thể là u xơ, u nang hoặc u tế bào hạt về mặt mô học.

Điều trị hội chứng Demons Meigs

Điều trị triệu chứng: Bệnh nhân tràn dịch màng phổi lượng lớn cần chọc dịch màng phổi để kiểm soát khó thở. Tương tự như vậy, chọc dịch màng bụng sẽ giúp họ bớt khó chịu ở bụng và khó thở.

Điều trị khỏi bệnh: Phẫu thuật ổ bụng cắt bỏ khối u và đánh giá mô học về độ ác tính cần được thực hiện. Nếu khối u lành tính, đặc biệt ở những bệnh nhân trẻ muốn bảo tồn khả năng sinh sản, phẫu thuật cắt bỏ buồng trứng một bên sẽ được thực hiện. Ở phụ nữ sau mãn kinh, phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tử cung qua đường bụng kết hợp với cắt bỏ buồng trứng hai bên.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của hội chứng Demons Meigs

Khám bác sĩ ngay khi có vấn đề sức khỏe bất lợi, tuân thủ điều trị và tái khám thường xuyên giúp phát hiện sớm tình trạng này từ đó hạn chế diễn tiến bệnh.

Phòng ngừa hội chứng Demons Meigs

Chưa có phương pháp phòng ngừa hiệu quả hội chứng này.

Các câu hỏi thường gặp về hội chứng Demons Meigs

Hội chứng Demons Meigs có nguy hiểm không?

Tại Mỹ, tỷ lệ u xơ buồng trứng (ovarian fibroma) chiếm 2 - 5%, tỷ lệ hội chứng Demons Meigs là 1%. Hội chứng Demons Meigs có tiên lượng tốt - đây là bệnh lý lành tính, tuy nhiên có thể lầm với bệnh lý ác tính do có kèm với tràn dịch màng bụng và màng phổi.

Hội chứng Demons Meigs không điển hình là gì?

Hội chứng Demons Meigs không điển hình đặc trưng bởi một khối vùng chậu lành tính với tràn dịch màng phổi bên phải nhưng không có báng bụng. Phương pháp điều trị tương tự như hội chứng Demons Meigs tràn dịch màng phổi hết sau khi loại bỏ u vùng chậu.

Cần theo dõi gì sau khi cắt bỏ khối u?

Sau khi cắt bỏ khối u cần đánh giá bản chất mô học của nó, theo dõi diễn tiến tràn dịch màng phổi và cổ trướng, tái khám đúng hẹn, tham khảo ý kiến bác sĩ về bất kỳ vấn đề nào bạn quan tâm.