Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là gì? Những vấn đề cần biết về bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là gì?

Bệnh cầu thận xảy ra khi có tổn thương tới cấu trúc cầu thận khiến hoạt động của chức năng cầu thận bị thay đổi. Nếu tổn thương chỉ giới hạn tại cầu thận được gọi là bệnh cầu thận nguyên phát. Bệnh gây tổn thương nhiều cơ quan khác ngoài thận trong cơ thể thì bệnh lý ở cầu thận khi đó được gọi là bệnh cầu thận thứ phát.

Hệ vi mạch cầu thận đặc biệt dễ bị tổn thương qua trung gian miễn dịch vì quá trình lọc liên quan đến các cấu trúc giải phẫu mỏng manh dễ bị tổn thương do lực cắt và áp lực tưới máu đáng kể. Các tế bào nội mô cầu thận và màng đáy cầu thận có tính chuyên biệt cao tạo nên một hàng rào phụ thuộc vào kích thước và điện tích đối với protein huyết thanh. Tổn thương qua trung gian miễn dịch đối với bất kỳ cấu trúc nào trong số này có thể gây mất protein huyết thanh vào nước tiểu hoặc thậm chí ngừng lọc và gây rối loạn cân bằng nội môi.

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là một bệnh lý rấy hiếm gặp được xác định dựa trên mô bệnh học. Bệnh lý đặc trưng bởi sự lắng đọng các vi sợi hoặc vi ống gồm chuỗi nhẹ IgG kappa và lambda và bổ thể (C3) trong cầu thận.

Những triệu chứng của bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Một số bệnh cầu thận như bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch, viêm cầu thận màng tăng sinh (GN) và viêm thận lupus,… thường biểu hiện với các triệu chứng của cả hội chứng thận hư và hội chứng viêm cầu thận. Hội chứng thận hư điển hình bởi các triệu chứng như tiểu albumin lượng nhiều, phù và giảm albumin máu kèm tăng cholesterol và tăng triglyceride máu. Còn hội chứng viêm thận có sự hiện diện của cặn lắng trong nước tiểu có hoặc không kèm tăng huyết áp, tăng creatinin và thiểu niệu.

Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy các đặc điểm của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư. Tất cả các bệnh nhân mắc bệnh Cầu thận tơ huyết miễn dịch đều có protein niệu trong đó > 60% số bệnh nhân trên 2.5mg/dl (tiểu đạm ngưỡng thận hư) mức thận hư. Tiểu máu vi thể chiếm khoảng 60% số trường hợp, tăng huyết áp khoảng 70% trường hợp và có khoảng > 50% trường hợp suy thận khi có biểu hiện lâm sàng.

Tác động của bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch đối với sức khỏe

Bệnh cầu thận tơ huyết ít có triệu chứng lâm sàng nên thường không gây ảnh hưởng gì trước khi xuất hiện các bệnh lý nghiêm trọng ở thận như suy thận.

Biến chứng có thể gặp bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận được dự báo ở các bệnh nhân có tăng huyết áp, protein niệu ngưỡng thận hư và có suy thận tại thời điểm biểu hiện bệnh. Các bệnh mắc bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch thường tiến triển chậm với suy thận có khoảng 50% số bệnh nhân trong vòng 2 năm đến 4 năm diễn tiến thành bệnh thận giai đoạn cuối.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Khi có bất kỳ dấu hiệu, yếu tố nguy cơ hay thắc mắc gì về bệnh lý này bạn có thể đến gặp bác sĩ ngay để được hỗ trợ kịp thời.

Nguyên nhân gây bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch được cho là có liên quan với bệnh bạch cầu mạn dòng lympho (Chronic Lymphocytic Leukemia – CLL) và u lympho tế bào B. Bệnh nhân có thể kèm theo bệnh ung thư, paraprotein máu, cryoglobulin máu, loạn sản tương bào, viêm gan C hoặc Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus-SLE) hoặc thể bệnh thận nguyên phát không có bằng chứng của bệnh hệ thống.

Những ai có nguy cơ mắc phải bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch?

Bệnh cầu thận phổ biến hơn và có thể nghiêm trọng hơn ở một số nhóm dân tộc nhất định, chẳng hạn như người Mỹ gốc Phi, người gốc Tây Ban Nha, người châu Á, người Úc và người Canada và không có sự khác biệt tỉ lệ mắc bệnh giữa nam và nữ.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc phải bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Các bệnh lý miễn dịch được cho là có liên quan đến bệnh lý này nhưng mức độ ủng hộ không cao.

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Dưới đây là một số phương pháp xét nghiệm bác sĩ có thể chỉ định cho bạn thực hiện để chẩn đoán bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch:

• Sinh hóa máu: Khi định lượng C3 và C4 trong huyết thanh thường thấy chỉ số này đôi khi giảm. Định lượng ure và creatinin giúp đánh giá chức năng thận.
• Soi cặn lắng nước tiểu: Soi cặn lắng tìm kiếm hồng cầu có hình dạng bất thường hay cặn lắng trong nước tiểu giúp xác định bệnh.
• Siêu âm thận: Giúp chẩn đoán phân biệt những trường hợp có hồng cầu trong nước tiểu do nguyên nhân cầu thận với nguyên nhân không do cầu thận. Ngoài ra, khi xem xét hình thái, kích thước thận giúp bác sĩ phân biệt được bệnh cấp hoặc mạn.
• Sinh thiết thận: Kết quả sinh thiết có thể giúp chẩn đoán bệnh cũng như loại trừ các nguyên nhân khác. Kết quả sinh thiết trên kính hiển vi quang học có thể thấy sự giãn rộng gian mạch do lắng đọng các bạch cầu ái toan không định hình và tăng sinh tế bào khoang gian mạch mức độ nhẹ. Nhiều thay đổi khác cũng có thể có sự xuất hiện một số tổn thương khác như tổn thương hình liềm, biểu hiện tăng sinh màng,... trên kính hiển vi quang học. Khi nhuộm đỏ congo cho thấy kết quả âm tính với amyloid, còn nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy có sự lắng đọng IgG, C3 và đôi khi là các chuỗi nhẹ lambda và kappa,... Trên kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng cầu thận bao gồm các vi sợi hoặc vi ống ngoại bào, kéo dài không phân nhánh. Trong viêm cầu thận tơ huyết đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 20 đến 30 nm. Trong khi viêm cầu thận dạng ống miễn dịch lại có đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 30 đến 50 nm và trong bệnh thoái hóa bột các sợi có đường kính từ 8 đến 12 nm.

Một số chuyên gia phân biệt viêm cầu thận miễn dịch với viêm cầu thận tơ huyết dựa vào sự lắng đọng của các cấu trúc vi ống, một số chuyên gia khác lại phân biệt chúng dựa vào sự hiện diện của các bệnh hệ thống liên quan. Ví dụ rối loạn tăng sinh lympho bào, bệnh gamma đơn dòng, cryoglobulin huyết thanh hoặc lupus ban đỏ hệ thống có thể gợi ý viêm cầu thận dạng ống miễn dịch.

Phương pháp điều trị bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Các loại thuốc như thuốc ức chế thụ thể angiotensin II (ARB) hoặc ức chế men chuyển angiotensin (ACE), corticosteroid, các thuốc ức chế miễn dịch và các thuốc nhắm trúng đích khác là những thuốc được sử dụng để điều trị bệnh này.

Thuốc ức chế men chuyển và ARB có thể làm chậm quá trình tổn thương cầu thận vì rất nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng sử dụng thuốc ức chế men chuyển và ARB có thể giúp giảm protein niệu.

Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng dựa trên một số bằng chứng với khả năng điều trị đạt hiệu quả cao hơn nếu nồng độ bổ thể trong huyết thanh giảm nhưng không được xem là một khuyến cáo không mạnh. Tình trạng này có thể tái phát sau ghép thận.

Loại bỏ các dòng tế bào B hoặc các dòng tế bào plasma trong tủy xương và các cơ quan bạch huyết nhằm làm cạn kiệt globulin miễn dịch đơn dòng, ngăn chặn tổn thương và bảo tồn chức năng thận. Các liệu pháp ức chế miễn dịch tiêu chuẩn không đủ để tạo ra phản ứng có lợi về mặt huyết học (thường làm giảm hơn 90% mức độ globulin miễn dịch đơn dòng). 

Hóa trị thường được sử dụng kết hợp với liệu pháp miễn dịch. Ví dụ các dòng tế bào B có thụ thể CD20 có thể bị suy giảm bởi các kháng thể đơn dòng kháng CD20 như rituximab, obinutuzumab hoặc ofatuzumab,… đồng thời chúng ta có thể được sử dụng kết hợp với các thuốc cyclophosphamide và corticosteroid để tăng hiệu quả điều trị. Đối với các dòng tế bào plasma, các kháng thể đơn dòng kháng CD38 như daratumumab hoặc isatuximab có thể được sử dụng riêng lẻ hoặc kết hợp với các liệu pháp nhắm mục tiêu khác (như cyclophosphamide, thuốc ức chế proteasome hoặc thuốc điều hòa miễn dịch) để tăng hiệu quả điều trị. 

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Điều trị các bệnh lý có thể ảnh hưởng đến chức năng thận để giữ khả năng hoạt động tối ta của thận, cụ thể như sau:

Chế độ sinh hoạt:

• Quản lý tốt các bệnh lý nền: Các bệnh lý nền có khả năng ảnh hưởng đến thận như đái tháo đường, tăng huyết áp,..
• Tập luyện thể dục thể thao: Tập thể dục đều đặn 30 phút mỗi ngày giúp cơ thể khỏe mạnh, tăng sức đề kháng,...
• Không hút thuốc và sử dụng các chất kích thích khác: Không hút thuốc lá dù là hút thuốc lá chủ động hay thụ động, tránh các chất kích thích như rượu, cà phê,...

Chế độ dinh dưỡng:

Ăn ít muối, uống nhiều nước, bổ sung đầy đủ các nhóm chất,.. giúp cơ thể khỏe mạnh hơn.

Phương pháp phòng ngừa bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch hiệu quả

Chưa có biện pháp phòng ngừa bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch vì chưa rõ nguyên nhân gây bệnh.

Các câu hỏi thường gặp về bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch có phổ biến không?

Đây là một bệnh lý rất hiếm gặp, rất ít khi xuất hiện và rất ít đề cập trong y văn.

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch có nguy hiểm không?

Có khoảng 50% bệnh nhân mắc bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch có thể tiến triển đến suy thận mạn trong vòng 4-5 năm. Trong đó suy thận mạn là bệnh lý ít có khả năng hồi phục nếu chức năng lọc của cầu thận giảm thấp. Vì thế bệnh lý này cũng nên được quản lý và quan tâm đúng mức.

Tiểu bọt có phải là một triệu chứng gợi ý bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch không?

Tiểu bọt là một triệu chứng xuất hiện khi lượng đạm trong nước tiểu rất nhiều - một triệu chứng gợi ý hội chứng thận hư. Hội chứng thận hư là biểu hiện của nhiều bệnh lý khác nhau trong đó có bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch.

Cần kiêng ăn thịt đỏ ở bệnh nhân cầu thận tơ huyết miễn dịch?

Thịt đỏ là nguồn cung cấp đạm cho cơ thể, việc ăn quá nhiều thịt đỏ làm tăng mức độ lọc của cầu thận để loại lượng ure dư thừa sau quá trình chuyển hóa và có thể tăng nhanh tiến triển xấu của bệnh. Vì thế cần ăn uống vừa phải, cân bằng các nhóm chất.

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch có di truyền không?

Chưa ghi nhận bằng chứng di truyền trong bệnh lý này.